Sindrom Budd-Chiari

Sindrom Budd-Chiari adalah kondisi langka yang berkembang karena trombosis atau obstruksi aliran vena hepatik. Kondisi ini ditandai dengan hepatomegali, asites, dan nyeri perut. Sindrom Budd-Chiari adalah yang paling umum pada pasien dengan tumor bersamaan, penyakit radang kronis, gangguan pembekuan darah, infeksi, atau gangguan myeloproliferative seperti polycythemia vera, paroxysmal nocturnal hemoglobinuria.

Sindrom Budd-Chiari harus dirawat secara terpisah dari penyakit veno-oklusif, juga dikenal sebagai sindrom obstruksi sinusoidal, yang ditandai dengan obstruksi yang diinduksi toksin dari vena yang terletak di depan hati.

Sindrom Budd-Chiari. Epidemiologi

Sindrom Budd-Chiari sangat jarang, frekuensi pastinya tidak diketahui, walaupun dalam satu penelitian, Dr. Rajani menentukan frekuensi sekitar 1 kasus per juta populasi per tahun di Swedia. Bentuk membran bawaan dari sindrom Budd-Chiari adalah yang paling umum di Asia.

Sindrom ini terjadi terutama pada wanita dengan penyakit hematologi..

Usia rata-rata saat diagnosis adalah 30-40, meskipun kondisi ini juga dapat terjadi pada anak-anak dan orang tua.

Sindrom Budd-Chiari. Alasan

Sebagian besar pasien dengan sindrom Budd-Chiari memiliki diatesis trombotik, walaupun pada sekitar sepertiga pasien, sindrom ini idiopatik. Penyebab Sindrom Budd-Chiari meliputi:

  • Penyakit hematologi
  • Diatesis trombotik yang diturunkan
  • Kehamilan
  • Infeksi kronis
  • Penyakit radang kronis
  • Tumor
  • Stenosis vena hati
  • Hipoplasia vena hepatika
  • Obstruksi pasca operasi
  • Obstruksi pasca-trauma
  • Iman Polisitemia
  • Hemoglobinuria nokturnal paroksismal
  • Gangguan Myeloproliferative
  • Sindrom antifosfolipid
  • Trombositosis

Diatesis trombotik yang diturunkan

  • Kekurangan Protein C, S
  • Kekurangan antitrombin III
  • Defisiensi Faktor V Leiden
  • Kista echinococcal
  • Aspergillosis
  • Abses amuba
  • Sipilis
  • TBC

Penyakit radang kronis

  • Penyakit Behcet
  • Penyakit radang usus
  • Sarkoidosis
  • Lupus erythematosus sistemik
  • sindrom Sjogren
  • Penyakit jaringan ikat campuran
  • Karsinoma hepatoseluler
  • Karsinoma ginjal
  • Leimiosarcoma
  • Karsinoma kelenjar adrenal
  • Tumor Wilms
  • Myxoma atrium kanan

Kelainan membran bawaan

  • Tipe I: membran tipis di vena cava atau atrium
  • Tipe II: tidak ada segmen vena cava
  • Tipe III: vena cava inferior tidak dapat diisi dengan darah
  • Kekurangan alpha 1-antitrypsin
  • Dakarbazine
  • Uretana

Sindrom Budd-Chiari. Patofisiologi

Untuk pengembangan sindrom Budd-Chiari, sebagai aturan, diperlukan oklusi setidaknya dua vena hepatika. Hanya dengan begitu, kongesti vena dapat menyebabkan hepatomegali, yang dapat meregangkan kapsul hati. Kondisi ini bisa sangat menyakitkan. Langkah pertama adalah untuk memperluas lobus kaudat, karena melalui itu bahwa darah melewati langsung ke vena cava inferior.

Fungsi hati dapat sangat bervariasi, tergantung pada tingkat hipoksia kongestif. Peningkatan tekanan sinusoidal dapat menyebabkan nekrosis hepatoseluler. Ada juga bukti dalam literatur medis bahwa gen tertentu, dalam sindrom Budd-Chiari kronis, juga berkontribusi terhadap kerusakan hati dengan merangsang proliferasi matriks ekstraseluler, yang mengarah pada pengembangan fibrosis hati.

Yang paling terkenal dari gen-gen ini termasuk gen matrix metalloproteinase 7 dan gen ganglion serviks superior 10 (SCG10). Ekspresi berlebih dari gen-gen ini dan lainnya mungkin menjadi faktor etiologis dalam perkembangan sindrom Budd-Chiari..

Sindrom Budd-Chiari. Foto

Perluasan vena pada sindrom Budd-Chiari

Manifestasi Sindrom Budd-Chiari

Kolitis ulseratif dengan sindrom Budd-Chiari

Vena hepatika normal (kiri) versus oklusal (kanan)

Sindrom Budd-Chiari. Gejala dan manifestasi

Tiga serangkai klasik dari sakit perut, asites dan hepatomegali terjadi pada sebagian besar pasien dengan sindrom Budd-Chiari, tetapi triad ini tidak spesifik.

Namun, jika jaminan telah berkembang di hati, maka pasien tersebut dapat tetap tanpa gejala atau mereka mungkin hanya memiliki beberapa gejala atau manifestasi. Namun, pada beberapa orang dengan sindrom ini, kondisi asimptomatik ini dapat berkembang menjadi gagal hati dan hipertensi portal dengan perkembangan gejala yang sesuai (misalnya, ensefalopati, muntah berdarah). Di bawah ini adalah daftar varian klinis sindrom Budd-Chiari:

  • Bentuk akut dan subakut: ditandai dengan perkembangan cepat nyeri perut, asites, hepatomegali, ikterus, dan gagal ginjal.
  • Kronis: paling umum, pasien dirawat di rumah sakit dengan asites progresif, tidak ada ikterus, sekitar 50% pasien mengalami gangguan ginjal
  • Bentuk fulminan: Bentuk sindrom yang tidak biasa. Orang dengan bentuk ini dapat mengembangkan gagal hati dalam waktu sesingkat mungkin, bersama dengan asites, hepatomegali, penyakit kuning dan gagal ginjal.

Pasien dengan obstruksi biasanya memiliki nyeri kuadran kanan atas akut. Kembung juga bisa menjadi pertanda penting. Penyakit kuning jarang terjadi.

Pemeriksaan fisik mengungkapkan:

  • Penyakit kuning
  • Asites
  • Hepatomegali
  • Splenomegali
  • Pembengkakan pergelangan kaki

Sindrom Budd-Chiari. Diagnostik

  • Echografi ultrasonografi. Gumpalan darah dapat divisualisasikan pada 85-90% pasien
  • CT scan. CT mungkin diperlukan untuk menentukan tingkat obstruksi yang tepat.
  • MRI. MRI dapat membantu membedakan sindrom Budd-Chiari akut dan kronis.
  • Phlebografi. Dengan bantuan kateterisasi dan phlebography, sifat dan keparahan obstruksi dapat dengan jelas digambarkan.

Biopsi hati dan histologi

Biopsi hati perkutan mungkin memiliki nilai prediksi yang baik, terutama jika transplantasi hati dipertimbangkan. Aspek patologis biopsi hati dapat meliputi: (1) kongesti vena lengkap dan atrofi sel-sel hati, (2) trombi dalam venula hati terminal. Tingkat fibrosis dapat ditentukan berdasarkan biopsi. Gejala paling parah mungkin termasuk kegagalan hati fulminan dengan nekrosis centrolobar masif.

Sindrom Budd-Chiari. Pengobatan

Dokter perlu mengidentifikasi dan memulai terapi agresif dan spesifik untuk memperbaiki atau mengurangi obstruksi vaskular. Terapi obat dapat dimulai untuk waktu yang singkat dan dapat memiliki manfaat simptomatik. Tetapi jika dokter hanya menggunakan satu strategi obat, maka itu akan dikaitkan dengan tingkat kematian yang tinggi dalam dua tahun (80-85%).

Antikoagulasi diperlukan pada beberapa pasien, terutama mereka dengan kondisi hematologi yang menyebabkan sindrom Budd-Chiari. Waktu protrombin dan waktu tromboplastin parsial teraktivasi harus dipantau dan dipertahankan dalam kisaran terapeutik.

Terapi ini telah digunakan pada beberapa kesempatan. Agen trombolitik termasuk streptokinase, urokinase, aktivator plasminogen jaringan rekombinan (RT-PA) dan agen lain.

Pengobatan varises

Gastroskopi dapat bermanfaat dalam mengobati varises lambung dan gua. Beta-blocker non-selektif (misalnya propranolol, nadolol) dapat digunakan untuk pencegahan primer pendarahan varises.

Diet rendah sodium mungkin diperlukan untuk mengontrol asites.

Pengobatan simtomatik sindrom Budd-Chiari termasuk diuretik dan paracentesis kuratif.

Transplantasi hati harus ditawarkan kepada pasien yang memiliki sirosis hati dekompensasi.

Sindrom Budd-Chiari. Ramalan cuaca

Faktor-faktor berikut berhubungan dengan prognosis yang baik:

  • Usia yang lebih muda pada saat diagnosis
  • Tidak ada ascites atau ascites yang mudah dikendalikan
  • Kreatinin serum rendah

Pasien yang tidak akan menerima pengobatan akan memiliki prognosis yang buruk. Orang-orang ini dapat meninggal akibat gagal hati progresif, dalam waktu 3 bulan hingga 3 tahun sejak tanggal diagnosis. Prediktor prognostik penting lainnya adalah transplantasi hati, sirosis, dan penyakit ginjal kronis lainnya. Adapun kematian, itu, pada sindrom Budd-Chiari, biasanya dikaitkan dengan komplikasi hati dan asites. Komplikasi yang terkait dengan peningkatan mortalitas meliputi:

  • Ensefalopati hepatik
  • Pendarahan dari varises
  • Sindrom hepatorenal
  • Hipertensi portal
  • Hiperkoagulasi
  • Dekompensasi hati
  • Gagal hati
  • Peritonitis bakteri

Penyakit dan Sindrom Budd-Chiari

1. Informasi umum

Seperti yang Anda ketahui, proses inflamasi dapat berkembang di hampir semua organ dan jaringan apa pun. Peradangan dinding bagian dalam pembuluh darah disebut endovasculitis; kasus khusus adalah endoflebitis jika dinding vena atau beberapa vena meradang. Diagnosis "obliterating endophlebitis" menyiratkan kecenderungan penyempitan lumen dengan latar belakang (dan karena) peradangan, yang, pada gilirannya, memerlukan gangguan aliran keluar vena, kemungkinan trombosis dan komplikasi serius lainnya.

Endophlebitis yang melemahkan, yang mempengaruhi vena hepatika (dalam zona pertemuan mereka dengan vena cava inferior), menerima nama pribadi "penyakit Budd-Chiari". Ini adalah penyakit primer dan independen, biasanya disebabkan oleh kelainan bawaan dalam struktur pembuluh darah. Secara terpisah, kompleks gejala sekunder dipertimbangkan, yang juga muncul dari gangguan aliran darah vena dari hati dan secara klinis mirip dengan penyakit Budd-Chiari, tetapi tidak terkait dengan perubahan organik pada pembuluh darah. Kondisi ini disebut sindrom Budd-Chiari..

Penyakit Budd-Chiari dan sindrom dengan nama yang sama jarang terjadi. Beberapa sumber melaporkan prevalensi wanita di antara yang sakit. Telah lama disarankan untuk mengobati sindrom dan penyakit Budd-Chiari sebagai penyakit tunggal; dalam ICD-10, khususnya, hanya sindrom yang disebutkan, dan istilah "penyakit Budd-Chiari" tidak ada. Meskipun demikian, ada juga para pakar yang terus membagikan konsep-konsep ini dengan alasan mereka sendiri (lihat di atas)..

2. Alasan

Penyakit Buddi-Chiari idiopatik disebabkan oleh karakteristik individu murni dan kelainan dalam pengembangan sistem pembuluh darah. Faktor risiko termasuk trauma perut, penyakit hematologi, kehamilan dan persalinan, operasi sebelumnya, vaskulitis, penggunaan obat-obatan tertentu dalam jangka waktu lama (mis. Kontrasepsi yang mengandung hormon).

Sindrom Budd-Chiari sekunder berkembang, menurut definisi, dengan latar belakang penyakit serius yang lebih umum - dengan proses onkologis, peritonitis, sirosis hati, koagulopati dan penyakit darah lainnya, infeksi sistemik, patologi vena cava inferior, dll..

Pada sekitar 25-30% kasus, penyebab endoflebitis yang hilang tidak dapat ditentukan.

3. Gejala dan diagnosis

Gambaran klinis didominasi oleh gejala disfungsi hati dan hipertensi portal. Bentuk akut manifes (biasanya setelah usia 40-45 tahun) dengan nyeri hebat di hati, mual, muntah, dan bengkak pada kaki. Asites (sakit gembur-gembur) berkembang dengan cepat karena pelanggaran drainase darah dan pengeluaran cairan dari tubuh. Ciri khasnya adalah ketidakefektifan diuretik. Penyakit kuning diamati. Saat pembuluh darah yang terlalu penuh meregang, perdarahan dari vena esofagus dapat dimulai. Bentuk akut penyakit / sindrom Budd-Chiari mencapai tidak lebih dari 5-15% dari semua kasus, bagaimanapun, ia memiliki tingkat kematian yang sangat tinggi dalam beberapa hari sejak timbulnya gejala pertama..

Gejala dari bentuk kronis umumnya serupa, tetapi lebih sedikit diucapkan dan "diregangkan" dari waktu ke waktu selama beberapa tahun. Tahap-tahap awal, kadang-kadang sangat panjang, seringkali tanpa gejala. Kemudian ada nyeri khas pada hipokondrium kanan, kekuningan eksternal, muntah, dll. Perkembangan varises vena esofagus dapat menyebabkan perdarahan. Asites juga merupakan salah satu gejala jangka panjang yang khas..

Dalam rencana diagnostik, tes darah klinis dan biokimiawi, koagulogram penting. Tekanan diukur dalam pembuluh darah hati dan limpa (hepatomanometry, splenomanometry). Metode instrumental tertentu yang ditentukan untuk studi sistem vaskular (USG dalam mode Doppler, angiografi). Ukuran dan struktur organ internal diperiksa secara tomografis, dan tanpa adanya kesempatan seperti itu - secara radiografi. Menurut indikasi, pemeriksaan histologis (biopsi) dilakukan, bahan yang dipilih secara perkutan.

4. Perawatan

Terapi konservatif meliputi pengangkatan hepatoprotektor, antikoagulan, diuretik, obat antiinflamasi hormonal. Namun, semua langkah ini biasanya tidak efektif; mortalitas akibat terapi obat saja mencapai 90%. Dengan demikian, metode pilihannya adalah bedah vaskular (bypass, angioplasti), namun, dalam hal ini, prognosis dan rencana operasi sangat bervariasi tergantung pada karakteristik etiopatogenetik dan klinis dari kasus tertentu..

Trombosis vaskular hati

Penyakit yang disebut trombosis vena hati juga dikenal sebagai sindrom Budd-Chiari. Ciri utama adalah penyempitan pembuluh hati, yang membuatnya sulit untuk aliran darah penuh, sehingga membentuk gumpalan darah. Penyakit ini pertama kali dideskripsikan pada pertengahan abad ke-19. Statistik mengatakan bahwa 1 dari 100.000 orang menjadi korban patologi. Sebagian besar pasien dengan penyakit ini berusia lebih dari 45 tahun. Sindrom Budd-Chiari memiliki dua bentuk, kronis - berasal dari proses inflamasi yang mengarah ke fibrosis. Dan akut - konsekuensi dari pembentukan bekuan darah di hati. Trombosis akut tanpa intervensi adalah fatal.

Alasan pengembangan

Penyakit Budd-Chiari berkembang dengan tidak berfungsinya organ lain dan dengan komplikasi penyakit yang sudah berkembang pada pasien. Dalam hal ini, dokter berbicara tentang tingkat perkembangan patologi sekunder. Dengan perkembangan primer (bawaan), penyakit ini muncul karena pertumbuhan berlebih dari membran yang terletak di vena cava. Sindrom berkembang:

  • dengan karakteristik genetik;
  • pada fakta cedera;
  • sebagai akibat dari penyakit lain (sirosis, peritonitis, perikarditis);
  • dengan peradangan, infeksi, formasi ganas;
  • karena pembekuan darah yang lemah (hemocoagulation lemah);
  • sebagai reaksi terhadap penggunaan obat-obatan tertentu dalam waktu lama (kontrasepsi oral);
  • setelah komplikasi selama kehamilan, persalinan;
  • sebagai trombosis obstruktif vena portal hepatik;
  • untuk alasan yang tidak diketahui (dalam 20% kasus).
Kembali ke daftar isi

Jenis patologi hati

Mengalokasikan bentuk perubahan hati akut dan kronis. Yang pertama muncul tiba-tiba, berlangsung cepat dengan gejala yang parah. Trombosis akut ditandai oleh proses penyumbatan pembuluh vena kava inferior. Ada asites, muntah darah, nyeri tajam di perut, sering di hipokondrium kanan. Membutuhkan operasi segera.

Sindrom kronis adalah hasil dari proses inflamasi di pembuluh darah hati dan fibrosis jaringan membran. Untuk waktu yang lama, patologi mungkin tidak menunjukkan gejala apa pun. Dengan perjalanan penyakit ini, ukuran hati meningkat, jaringan pembuluh darah dipinjamkan. Muntah terjadi, penyakit kuning mungkin terjadi. Daerah perut, kerongkongan, dan usus bisa berdarah. Menyebabkan gagal hati.

Sindrom Budd-Chiari: gejala

Meskipun dokter mengidentifikasi tanda-tanda umum penyakit ini, penyakit ini diekspresikan secara berbeda pada setiap pasien. Karakteristik individu membuatnya sulit untuk mendiagnosis penyakit secara benar. Sebagian besar gejala terjadi dalam bentuk patologi akut dan memerlukan intervensi segera. Obat-obatan menggambarkan beberapa gejala gangguan aliran darah di pembuluh hati:

  • nyeri tajam di perut;
  • muntah;
  • asites;
  • diare;
  • bengkak di kaki;
  • pembesaran limpa, hati;
  • kembung;
  • pendarahan dari pembuluh darah lambung, usus.
Kembali ke daftar isi

Metode untuk mendiagnosis sindrom Budd-Chiari

Komplikasi pasien (sirosis, tumor) dapat menyebabkan hipertensi portal. Parah, sakit hebat di perut, gagal hati bisa tahu tentang gangguan sekunder dan tipe akut. Ketika mendiagnosis sindrom Budd-Chiari, mereka bertujuan untuk mengidentifikasi penyakit dan asal usulnya. Di masa depan, pemeriksaan dilakukan untuk mengetahui komplikasi gangguan aliran darah oleh penyakit lain. Penting untuk mengidentifikasi kemungkinan konsekuensi dalam setiap kasus..

Metode diagnostik yang penting adalah pengumpulan informasi tentang riwayat medis. Ketika mendiagnosis bentuk akut, gejalanya diucapkan, patologi muncul tiba-tiba dan berlangsung dengan cepat. Trombosis vena hepatik tidak memiliki karakteristik untuk waktu yang lama, hanya berbeda dalam peningkatan ukuran hati. Oleh karena itu, penting untuk mengetahui keberadaan patologi samping lain dan kemungkinan tingkat pengaruhnya..

Kami memerlukan informasi terperinci tentang periode di mana kemunduran kondisi pasien mulai terlihat, menganalisis setiap gejala individu.

Penelitian laboratorium dan instrumen dilakukan untuk mendiagnosis penyakit pembuluh darah hati. Jika tes darah (biokimiawi) ditandai dengan tingginya kadar protein dan albumin, ini mungkin mengindikasikan pembentukan gumpalan darah. Untuk penggunaan diagnostik:

Pengobatan penyakit

Dengan bantuan obat-obatan

Obat-obatan dapat memperbaiki kondisi seseorang yang menderita penyakit kronis. Pengobatan patologi hanya terjadi di rumah sakit. Perlu dicatat bahwa hanya efek jangka pendek yang mungkin terjadi dengan penggunaan obat-obatan, tanpa intervensi bedah lebih lanjut. Taktik dapat memperpanjang usia pasien hingga 2 tahun. Di antara obat-obatan yang mempengaruhi kesejahteraan pasien: trombolitik, antikoagulan, persiapan plasma darah, diuretik, hepatoprotektor. Resep berarti meningkatkan metabolisme.

Intervensi bedah

Hampir setiap kasus perubahan hati seperti itu, kecuali obat-obatan, membutuhkan solusi bedah. Berbagai jenis patologi memerlukan jenis prosedur khusus, termasuk angioplasti, operasi bypass, atau transplantasi. Pada opsi pertama, pasien diimplantasi dengan stent yang mengembang vena cava, menyelesaikan trombus. Jika diperlukan operasi bypass, dokter memasang pembuluh tambahan untuk mengurangi tekanan intrahepatik dan menormalkan aliran darah. Transplantasi hati diperlukan pada kasus yang parah, dengan perjalanan penyakit yang akut atau dengan komplikasi.

Efek

Ketika mendiagnosis patologi di kemudian hari, perkembangan penyakit perifer mungkin terjadi: peritonitis, gagal hati, asites, perdarahan vena, ensefalopati, dan lainnya. Prognosis perubahan hati adalah individual, tergantung pada keparahan penyakit, konsekuensi bedah, komplikasi tambahan. Sebaliknya: usia lanjut, tumor, dan formasi ganas lainnya. Dengan diagnosis sindrom Budd-Chiari, harapan hidup rata-rata penderita hingga 10 tahun.

Pencegahan

Dengan demikian, pencegahan penyakit tidak ada, karena tindakan dikurangi untuk mencegah kerusakan kondisi dan memperpanjang hidup pasien. Setelah akhir intervensi bedah, pasien akan diresepkan penggunaan obat seumur hidup dan diet wajib. Penting juga untuk melakukan pemeriksaan USG secara teratur dan tes yang diperlukan..

Gambaran lengkap penyakit dan sindrom Budd-Chiari

Sindrom dan penyakit Budd-Chiari memiliki penyebab etiologi yang berbeda, gejala yang sama dan pengobatan yang serupa. Sindrom ini disebut pelanggaran aliran darah dari sistem vena dari jaringan hati dengan perkembangan proses yang stagnan. Ini terkait dengan gangguan aliran darah karena penyebab ekstravaskular. Penyakit ini terjadi ketika ada gangguan sirkulasi darah di hati. Ini berbeda dari sindrom dalam perkembangan yang terjadi karena perubahan vaskular. Perbedaan antara penyakit dan sindrom juga dalam tingkat yang berbeda dari terjadinya gejala yang sama.

Klasifikasi, patogenesis

Ini didasarkan pada faktor etiologi, perjalanan patologi, area obstruksi. Varietas sindrom, tergantung pada penyebabnya:

  • pasca-trauma - trauma perut;
  • idiopatik - penyebab sindrom belum ditetapkan;
  • kongenital - stenosis, infeksi vena cava inferior;
  • trombotik - berhubungan dengan sindrom antifosfolipid, kehamilan, penggunaan kontrasepsi, kurangnya protrombin 3, hemoglobinuria paroksismal nokturnal;
  • dengan latar belakang penyakit onkologis;
  • sirosis hati.

Menurut tingkat keparahannya, sindrom Budd-Chiari dibagi menjadi 2 bentuk - akut dan kronis. Menurut lokalisasi obstruksi, ada 3 jenis:

  1. Penyumbatan vena kava inferior, obstruksi vena hepatika sekunder.
  2. Menutup lumen vena hepatika yang besar.
  3. Trombosis vena kecil.

Patogenesis didasarkan pada pelanggaran aliran keluar cairan vena dari hati, terjadinya hipertensi portal. Tingkat perkembangan proses ini tergantung pada bentuk sindrom (akut, kronis). Pada awalnya, hati membesar dengan perolehan warna kebiruan. Mikroskopi mengungkapkan proses stagnan di hati, perubahan lobulusnya. Perkembangan mengarah ke sirosis kongestif. Bentuk kedua dikaitkan dengan penebalan dinding pembuluh darah, penampilan gumpalan darah dan kemungkinan penyumbatan lengkap lumen pembuluh darah..

Penyebab penyakit

Prasyarat utama untuk pengembangan sindrom ini adalah fusi lengkap dari dinding pembuluh darah yang menyempit, yang mencegah aliran darah alami. Alasannya adalah:

  • radang akut rongga perut;
  • proses patologis jaringan luar jantung (perikarditis);
  • trombosis;
  • perubahan bawaan pada vena cava inferior;
  • trauma perut;
  • penyakit hati;
  • kontrasepsi hormonal;
  • kegagalan dalam sistem koagulasi;
  • iradiasi tubuh;
  • hemoblastosis;
  • kompresi vena oleh tumor.

Penyakit menular juga mengarah pada perkembangan sindrom:

  • echinococcosis;
  • Penyakit Crohn;
  • TBC;
  • amoebiasis;
  • sipilis;
  • TBC;
  • aspergillosis;
  • sarkoidosis.

Tanpa alasan yang diidentifikasi, proses ini dianggap idiopatik.

Gejala Sindrom Budd-Chiari

Gejalanya tergantung pada laju perkembangan kondisi patologis (akut, subakut, kronis), lokasi penyumbatan pembuluh darah. Gambaran klinis dipengaruhi oleh penyakit bersamaan yang memperburuk perkembangan sindrom. Dalam bentuk akut, rasa sakit yang tajam muncul, tumbuh di hipokondrium kanan (daerah hati), wilayah epigastrium. Bisa disertai muntah. Ketika vena cava inferior terlibat dalam proses:

  • pembengkakan kaki;
  • peningkatan pola vena dinding perut anterior;
  • akumulasi cairan di rongga perut;
  • munculnya tanda-tanda hydrothorax.

Secara kronis, penyakit ini tidak menunjukkan gejala untuk waktu yang lama. Ada peningkatan volume hati secara bertahap. Ketika sindrom berkembang, rasa sakit muncul di daerah hati, muntah. Di masa depan, sirosis, splenomegali berkembang, pembuluh darah dinding perut anterior dan dada membesar. Tahap terminal ditandai oleh hipertensi portal berat, gagal hati, trombosis mesenterika. Penyakit kuning sangat jarang. Dengan kursus fulminan, gejala gagal hati meningkat dengan cepat, asites dan hepatomegali berkembang dengan cepat.

Diagnostik

Pada pemeriksaan awal, ahli gastroenterologi dapat mendeteksi peningkatan batas-batas hati, limpa, cairan dalam rongga perut. Untuk mengonfirmasi diagnosis, pasien diberi resep diagnostik laboratorium:

  • kimia darah;
  • analisis darah umum;
  • koagulogram.

Dengan bantuan mereka, dimungkinkan untuk mengidentifikasi leukositosis, gangguan sistem koagulasi, peningkatan ESR, AST, ALT. Jika Anda mencurigai adanya sindrom Budd-Chiari, satu set metode diagnostik instrumental ditentukan:

  • Ultrasonografi Doppler - metode ini memungkinkan Anda untuk mendeteksi kelainan pada pembuluh darah, gumpalan darah, stenosis di pembuluh darah hati;
  • portografi - studi tentang sistem portal vena dengan pengenalan agen kontras;
  • X-ray organ perut - adanya asites, peningkatan ukuran hati, limpa, varises esofagus;
  • hepatomanometri - pengukuran tekanan di pembuluh darah hati;
  • splenometry - mengukur tingkat tekanan pada vena lienalis;
  • Ultrasound hati - studi ini menyediakan informasi tentang struktur dan kondisi hati, memungkinkan Anda mengidentifikasi pembuluh darah melebar;
  • MRI - dengan bantuannya, area nekrotik di jaringan hati, degenerasi lemak, proses atrofi terdeteksi;
  • CT - identifikasi area heterogen;
  • biopsi hati - membantu dalam mendeteksi area nekrosis, fibrosis, kemacetan;
  • scintigraphy - menentukan lokalisasi trombosis.

Pemeriksaan fisik, palpasi, data dari metode instrumental dan laboratorium membantu menegakkan diagnosis dalam gambaran klinis yang kompleks.

Pengobatan

Sangat tidak mungkin menyembuhkan penyakit, tetapi ada kemungkinan untuk meringankan kondisi pasien dan memperpanjang hidupnya. Terapi diarahkan pada sumber penyakit. Metode utama adalah operasi.

Terapi konservatif

Perawatan obat memiliki efek yang kecil, memperpanjang hidup pasien hingga dua tahun. Tujuan - untuk mengurangi tekanan tinggi di vena portal, mencegah komplikasi, menormalkan aliran darah, menghilangkan gejala penyakit.

  • trombolitik (streptokinase) - sekelompok obat untuk melarutkan gumpalan darah;
  • antikoagulan (Curantil) - mengurangi agregasi eritrosit dan trombosit, mengencerkan darah;
  • glukokortikoid (Prednisolon) - memiliki efek analgesik, anti alergi, mengurangi peradangan pada pembuluh darah dan hati;
  • diuretik (Furosemide) - menghilangkan cairan berlebih dari tubuh, diperlukan untuk asites, edema;
  • obat-obatan yang meningkatkan proses metabolisme dalam jaringan hati (Essentiale forte) - meningkatkan resistensi sel-sel hati terhadap kekurangan pasokan darah.

Nutrisi yang tepat memberikan kontribusi yang signifikan. Penting untuk mengurangi penggunaan garam meja, cairan, makanan tinggi kolesterol.

Operasi

Kurangnya intervensi bedah mengarah pada pengembangan komplikasi, dan selanjutnya - kematian. Pembedahan untuk gejala Budd-Chiari dapat memperpanjang hidup pasien. Metode:

  1. Bypass - membuat koneksi antara kapal yang tidak berkomunikasi. Manipulasi dilakukan antara cava inferior dan vena portal. Dengan bantuan koneksi ini, cairan bergerak, melewati hati dan daerah trombosis..
  2. Penciptaan anastomosis - pesan vaskular diciptakan kembali melalui prostesis berongga buatan.
  3. Prostetik vena cava superior - area yang rusak diganti dengan implan (biologis atau buatan).
  4. Membranotomi - perluasan lumen vena dengan eksisi septa, adhesi.
  5. Pelebaran balon, pemasangan stent - menggunakan kateter khusus, lumen pembuluh diperluas. Stent logam ditempatkan di lokasi stenosis. Ini mencegah reduksi lumen vena.
  6. Transplantasi hati - transplantasi organ donor yang sehat.

Perawatan bedah memiliki tingkat efisiensi yang tinggi. Metode yang paling efektif adalah transplantasi organ yang sakit. Ini dapat membantu memperpanjang umur hingga 22 tahun (catatan durasi dengan sindrom Budd-Chiari).

Komplikasi

Dengan penyakit berat yang menyertai, sindrom ini dapat bermanifestasi dengan perdarahan internal, gangguan sistem kemih. Dengan tidak adanya bantuan yang tepat waktu, pasien dapat meninggal karena perkembangan komplikasi:

  • asites;
  • perdarahan dari varises lambung, kerongkongan;
  • hipertensi portal;
  • sindrom hepato-ginjal;
  • gagal hati;
  • peritonitis;
  • perdarahan parenkim;
  • ensefalopati hati;
  • disuria.

Pada tahap terakhir, koma hepatik berkembang - gangguan parah pada fungsi sistem saraf. Keadaan gembira dan gembira muncul, tidur, berpikir, orientasi waktu dan ruang terganggu. Orang tersebut bingung, bereaksi tidak memadai terhadap apa yang terjadi di sekitarnya (menangis, menjerit). Ada getaran tangan, bau "hati" khas dari mulut, berdarah di saluran pencernaan. Akibatnya, sindrom hemoragik, kejang-kejang, tekanan darah turun, refleks memudar, pupil melebar, dan henti napas meningkat..

Prakiraan dan pencegahan

Prognosis sindrom tergantung pada tingkat trombosis, faktor penyebab, kemampuan fungsional hati, tahap proses. Prognosis yang tidak menguntungkan khas untuk bentuk akut penyakit ini, karena pasien terutama meninggal karena koma hepatik, peritonitis, trombosis vena mesenterika. Prognosisnya memperburuk usia tua, kehadiran tumor. Hasil dari penyakit ini dipengaruhi oleh indikator skala Child-Turcotte-Pugh. Ini memperhitungkan keberadaan asites, ensefalopati hepatik, indikator albumin, bilirubin, waktu protrombin, INR. Angka yang tinggi berarti prognosis yang buruk.

Langkah-langkah pencegahan adalah untuk mencegah dan menghentikan perkembangan penyakit. Penting untuk makan dengan benar, secara seimbang, untuk memantau tingkat kolesterol, keadaan hati. Menjalani pemeriksaan pencegahan tahunan oleh seorang phlebologist. Hindari merokok, minum minuman keras. Dokter harus mendidik penduduk.

Sindrom dan penyakit Budd-Chiari adalah penyakit yang parah, jarang, tidak dapat disembuhkan. Pasien harus ditangani oleh ahli bedah, ahli hepatologi, ahli gastroenterologi. Dilarang keras mengobati patologi sendiri di rumah. Ini penuh dengan komplikasi serius yang pada akhirnya akan menyebabkan kematian. Pada tanda-tanda pertama penyakit, perlu untuk segera menghubungi spesialis, menjalani pemeriksaan dan perawatan yang komprehensif. Bantuan tepat waktu dapat menyelamatkan nyawa.

Sindrom Budd Chiari: penyebab, gejala, pengobatan

Sindrom Budd Chiari adalah penyakit yang sangat langka yaitu kehamilan. Bahaya utamanya terletak pada kenyataan bahwa pada tahap pertama perkembangan penyakit, gejalanya dapat dikacaukan dengan penyakit lainnya. Oleh karena itu, gambaran umum penyakit berkembang setelah waktu yang lama. Penyakit Budd Chiari ditandai oleh peningkatan yang signifikan di hati, gangguan aliran darah dari hati, rasa sakit di perut dan penumpukan sejumlah besar cairan di rongga perut.

Mengapa Sindrom Budd Chiari terjadi?

Ada banyak alasan mengapa penyakit mengerikan ini muncul:

  1. Tumor jinak atau kanker di kelenjar adrenal;
  2. Penyebab mekanis (terutama bawaan): stenosis vena hepatika, obstruksi atau infeksi vena cava inferior, hipoplasia vena adrenal, dll.;
  3. Karsinoma sel hepatoseluler dan ginjal;
  4. Infeksi - amebiasis, TBC, echinococcosis, aspergillosis, sifilis dan banyak lainnya;
  5. Koagulopati (sindrom antifosfolipid, serta defisiensi protein S, C, dan antitrombin II);
  6. Trombositosis, polisitemia, kelainan hematologis adalah kelainan koagulasi yang serius.

Gejala

Untuk mendiagnosis Sindrom Budd Chiari, dokter harus melihat penyumbatan 2 atau lebih vena. Hanya dalam kasus ini gejala penyakit menjadi nyata. Hati mulai membesar sedemikian rupa sehingga kapsul hepatik membentang. Gejala sindrom ini sangat menyakitkan. Pembesaran terutama mempengaruhi lobus caudate hati..

Tergantung pada tingkat stasis darah di vena hepatika, fungsi hati juga dapat terganggu. Konsekuensi dari ini adalah hipoksia atau kekurangan oksigen. Seiring waktu, ini menyebabkan nekrosis hati. Ketika sindrom Budd Chiari mulai berkembang pada tahap kronis, matriks ekstraseluler tumbuh secara signifikan. Gejala penyakit ini menyebabkan kerusakan sebagian hati..

Sindrom Budd Chiari berkembang dengan latar belakang masalah dengan pembekuan darah. Dalam hal ini, tanda-tanda berikut muncul:

  • asites;
  • penyakit kuning;
  • pembesaran limpa;
  • hati membesar.

Penyakit Budd Chiari memiliki beberapa bentuk klinis:

  1. Bentuk subakut dan akut ditandai oleh asites, peningkatan segera rasa sakit di perut, pembesaran hati, kembung, penyakit kuning dan munculnya gagal ginjal;
  2. Sindrom yang paling umum adalah kronis. Dalam hal ini, ikterus mungkin tidak ada, tetapi asites hanya berkembang. Lebih dari 50% pasien yang menderita penyakit ini menderita gagal ginjal;
  3. Yang paling tidak umum adalah bentuk fulminan sindrom Budd Chiari. Bersamanya, semua gejala klinis penyakit ini tumbuh sangat cepat..

Bagaimana Didiagnosis Sindrom Budd Chiari??

Konfirmasi penyakit Budd Chiari hanya dimungkinkan dengan mengevaluasi hasil tes laboratorium dan metode pemeriksaan visual. Diantara mereka:

  • Hitung darah lengkap, yang akan menunjukkan peningkatan LED dan leukositosis.
  • Koagulogram. Pasien dengan sindrom Budd Chiari akan memiliki waktu protrombin yang lama, yang biasanya sesuai dengan 15-20 detik..
  • Biokimia darah. Berdasarkan hasil analisis ini, keberadaan sindrom dapat ditentukan oleh banyak indikator. Kandungan bilirubin dapat meningkat, aktivitas ALP, ALT dan ASAT akan meningkat secara signifikan.
  • Sindrom Budd Chiari didefinisikan dengan bantuan. Hepatomanometri dan splenometri. Studi ini akan mengungkapkan penurunan tekanan oklusif langsung di pembuluh darah hati, sementara tekanan portal akan meningkat..
  • Jika kelainan Chiari dicurigai, rontgen perut harus diambil. Metode ini dapat menentukan adanya asites, karsinoma dan hepatosplenomegali. Dokter akan segera mendeteksi kalsifikasi jika ada trombosis vena porta. Hingga 8% pasien dengan sindrom Budd Chiari juga memiliki varises esofagus.
  • Ultrasonografi adalah metode instrumental lain yang dilakukan dengan sindrom ini. Dengan bantuannya, Anda dapat melihat bekuan darah dalam pembuluh darah tepat waktu dan berbagai tanda kerusakan hati.
  • CT. Tomografi dilakukan hanya dengan kontras. Sindrom Budd Chiari didefinisikan ketika agen kontras tidak terdistribusi secara merata. Di lobus kaudat hati, akan ada konsentrasi yang sangat tinggi. Bagian perifer akan kehilangan aliran darah. Hampir 50% dari semua pasien dengan penyakit ini akan mengalami trombosis.
  • MRI adalah metode lain untuk mendiagnosis pasien dengan sindrom Budd Chiari. Sensitivitas penelitian ini adalah 90%. Selama pemeriksaan, Anda dapat melihat area atrofi, nekrosis, degenerasi lemak, serta area perfusi hati yang terganggu..
  • Ultrasonografi Doppler juga digunakan untuk mendiagnosis sindrom Budd-Chiari. Akibatnya, spesialis memvisualisasikan adanya gumpalan darah di hati dan vena cava. Juga, dalam kasus penyakit, gangguan aliran darah dalam jaringan pembuluh darah akan terdeteksi.
  • Pemindaian radionuklida juga dilakukan pada pasien dengan dugaan sindrom Budd Chiari. Karena metode ini didasarkan pada penggunaan sulfur koloid, konsentrasi isotop ini dicatat pada pasien di lobus kaudat hati, seperti pada CT..
  • Venografi sangat penting dalam mendiagnosis penyakit ini. Bersamaan dengan pemeriksaan selama prosedur, tindakan terapeutik dapat dilakukan: shunting, trombolisis, dll..
  • Biopsi hati adalah penelitian yang harus dilakukan sebelum transplantasi hati, serta untuk mendiagnosis sindrom Budd Chiari. Dengan demikian, keberadaan fibrosis dan kerusakan hati yang terlihat dapat ditegakkan..

Dalam setiap kasus, dokter memutuskan metode diagnostik mana yang akan digunakan. Itu tergantung pada kondisi kesehatan dan kondisi umum tubuh pasien..

Bagaimana Sindrom Budd Chiari Diobati??

Sindrom Budd Chiari dirawat secara eksklusif di rumah sakit. Ada yang bedah, ada juga obat-obatan yang membantu mengatasi penyakit..

Terapi obat mengarah ke efek jangka pendek yang lemah dan sangat. Jika sindrom Budd Chiari dirawat secara eksklusif dengan obat-obatan, maka setelah 2 tahun hanya 80% pasien yang masih hidup. Dalam menjaga kondisi pasien, berikut ini digunakan:

  • Obat trombolitik - "Streptase" (disuntikkan melalui kateter), "Urokinase" (disuntikkan secara intravena), "Aktilize" (juga secara intravena).
  • Antikoagulan - "Fragmin", "Clexan".
  • Diuretik jangka panjang - "Veroshpilacton", "Furosemide". Pada saat yang sama, Anda harus membatasi penggunaan air, garam.

Bergantung pada penyebab sindrom Budd Chiari, dokter mungkin meresepkan satu atau lain jenis operasi:

  1. Angioplasti. Segera setelah pelebaran balon, stent dimasukkan melalui kulit. Operasi ini dilakukan jika ada infeksi lumen vena cava.
  2. Operasi bypass. Tujuan dari operasi ini adalah untuk mengurangi tekanan pada ruang sinusoidal hati. Jika ada bekuan darah di pembuluh hati, shunt khusus ditempatkan pada pasien.
  3. Pilihan lain untuk melawan penyakit ini adalah transplantasi hati. Jika sindrom Budd-Chiari akut, maka jenis intervensi bedah ini dilakukan. Pasien kemudian memiliki kesempatan untuk hidup lebih dari 4 tahun. Jika penyakit ini memicu karsinoma, maka transplantasi juga diindikasikan untuk pasien tersebut..

Apa ramalannya??

Sindrom Budd Chiari Akut menyebabkan kematian paling sering. Jika penyakit ini telah berlangsung lama, harapan hidup pasien tidak lebih dari 2-3 tahun. Prognosis pemulihan sangat tergantung pada apakah mungkin untuk menghilangkan area yang bermasalah dengan pembedahan.

Sindrom Budd Chiari: apa itu dan penyebab perkembangannya?

Sindrom Budd Chiari adalah penyakit langka, yang pertama kali dilaporkan oleh dokter Inggris G. Budd pada tahun 1845, dan setengah abad kemudian, pada tahun 1899, ahli patologi Austria G. Chiari mengemukakan 13 kasus sindrom ini..

Esensinya terletak pada patologi vena hepatika. Mari kita cermati penyakit apa itu..

Apa itu Sindrom Budd-Chiari?

Ini adalah trombosis vena hepatika, omong-omong, penyakit ini kadang-kadang disebut demikian. Artinya, dengan penyakit ini, sulit bagi darah untuk mengalir dari hati ke aliran darah umum melalui vena cava inferior.

Dalam ICD-10 (Klasifikasi Internasional penyakit dari revisi ke-10), patologi ini termasuk dalam kelompok "Emboli dan trombosis pembuluh darah lain" dengan kode 182.0.

Pelanggaran aliran keluar vena cukup jarang - 1: 100.000, lebih banyak wanita berusia 40 hingga 50 tahun berisiko sakit. Dari sini kita dapat menyimpulkan bahwa kehadiran peningkatan jumlah estrogen dalam darah pada wanita sangat mempengaruhi perkembangan sindrom.

Dalam 10 tahun, sekitar 55% pasien dengan patologi seperti itu bertahan hidup. Kematian terjadi sebagai akibat gagal hati akut.

Alasan pengembangan

Sampai sekarang, dalam 30% kasus, tidak jelas apa yang mempengaruhi timbulnya penyakit ini. Alasan yang jelas berbeda satu sama lain pada asalnya, tetapi dengan satu dan lain cara semuanya bermuara pada trombosis vena hepatika.

Apa yang bisa menyebabkannya?

  • trauma pada perut;
  • peritonitis - radang rongga perut / perikarditis;
  • berbagai macam penyakit hati;
  • penyakit yang disebabkan oleh infeksi;
  • tumor ganas;
  • sejumlah kecil obat-obatan;
  • kehamilan, persalinan.

Semua ini adalah penyebab penyumbatan pembuluh darah, yang pada gilirannya memerlukan penghancuran jaringan hati, peningkatan tekanan intrahepatik, yang dapat menyebabkan nekrosis (kematian sel-sel organ).

Adapun kehadiran sindrom ini pada anak-anak, ini adalah kasus yang terisolasi, total 35 kasus telah dicatat dalam praktek. Ini memanifestasikan dirinya dengan cara yang sama persis seperti pada orang dewasa, namun, cacat lahir dapat diamati, misalnya, tidak adanya atau obstruksi vena suprahepatik.

Terlepas dari kenyataan bahwa penyakit ini cukup langka, proporsi penyakit yang serius terjadi pada wanita hamil, di hadapan faktor-faktor yang kondusif untuk ini. Perawatan biasanya individual, tetapi tidak menyimpang dari prinsip-prinsip dasar..

Gejala

Seperti yang sering terjadi, tanda-tanda penyakit muncul dan tergantung pada bentuknya. Jadi, trombosis vena hepatika akut, kronis.

Bentuk akut dari sindrom ini dimulai secara tak terduga dan segera disertai dengan serangan nyeri parah di bawah tulang rusuk di sebelah kanan, muntah (jika kondisinya memburuk, maka darah muncul dalam muntah) dan peningkatan ukuran hati, perluasan pembuluh darah subkutan..

Penyakit ini berkembang sangat cepat, secara harfiah dalam beberapa hari rongga perut meningkat karena akumulasi cairan di sana, dan tidak ada diuretik yang membantu..

Bentuk kronis didiagnosis pada 80-90% pasien, yang disebabkan oleh peradangan atau fibrosis. Seringkali hilang tanpa gejala, kecuali pasien cepat lelah. Semua tanda muncul diam-diam. Pada awalnya, ia mulai merasa mual, muntah dan rasa sakit muncul di sebelah kanan di bawah tulang rusuk. Kemudian, ketika penyakit telah berkembang, hati yang membesar, padat saat disentuh, diamati, sirosis dapat berkembang, kadang-kadang ada pembuluh darah melebar di bawah kulit di depan peritoneum dan dada. Pendarahan terjadi dari usus, lambung dan kerongkongan. Akibatnya, gagal hati dan trombosis vaskular berkembang..

Diagnostik

Hal terpenting dalam diagnosis adalah menyingkirkan semua penyakit lain yang memiliki gejala serupa..
Cara optimal untuk mendiagnosis sindrom Budd-Chiari adalah ultrasound, berkat itu, dimungkinkan untuk benar-benar mendeteksi transformasi vena hepatik dan kompresi vena cava inferior. Metode ini juga baik untuk mendiagnosis asites (akumulasi cairan). Menggunakan ultrasonografi Doppler, perubahan arah aliran darah melalui pembuluh darah hati terdeteksi.

CT memungkinkan Anda untuk mempertimbangkan seberapa besar ukuran hati meningkat, dan ketika kontras disuntikkan, jika aliran darah terganggu, maka kontras ini terdistribusi secara tidak merata, sifat substansi dari zat dicatat.

Foto, di mana panah, menunjukkan trombosis pembuluh hati.

Tentu saja, asites dan varises, ditambah dengan hati yang membesar, adalah tanda-tanda yang jelas ketika Anda pertama kali harus berpikir tentang sindrom Budd-Chiari..

Pengobatan

Jika seorang pasien didiagnosis dengan sindrom Budd-Chiari, ia akan dirawat di rumah sakit. Semua terapi untuk penyakit ini ditujukan untuk menghilangkan penyumbatan, mengurangi tekanan pada organ dan mencegah komplikasi..

Spesialis yang mengobati penyakit ini adalah ahli gastroenterologi dan ahli bedah.

Dimungkinkan untuk mengobati penyakit ini dengan obat-obatan, tetapi ini tidak efektif, perbaikan hanya muncul untuk waktu yang singkat. 80-85% pasien hidup setelah ini selama sekitar dua tahun. Oleh karena itu, selama perawatan obat, masalah intervensi bedah juga dipertimbangkan. Ini bisa berupa operasi pada pembuluh untuk mengembalikan konduktivitasnya, dan transplantasi hati, jika sudah diperlukan untuk menyelamatkan nyawa seseorang. Semua keputusan mengenai operasi yang akan dilakukan dibuat oleh dokter yang hadir.

Namun, perkiraan tersebut tidak dapat dianggap menguntungkan. Bahkan dengan intervensi bedah, tingkat kelangsungan hidup selama 10 tahun adalah 50%, dengan mempertimbangkan fakta bahwa bentuk penyakitnya kronis. Sedangkan sindrom, yang terjadi dalam bentuk akut, seringkali berakibat fatal karena koma hepatik. Namun, ada beberapa kasus di mana mungkin, dengan perjalanan penyakit mengerikan ini, untuk memperpanjang umur pasien 10 tahun lagi..

Dalam video ini, dokter memberi tahu tekanan tinggi apa yang dapat menyebabkan vena portal, yang membawa semua darah dari saluran pencernaan ke hati..

Sedangkan sindrom Budd-Chiari dianggap tidak dapat disembuhkan. Tetapi dokter di seluruh dunia berusaha untuk meningkatkan dan meningkatkan efektivitas terapi..

Penyakit Budd-Chiari: penyebab, tanda, metode pengobatan

Gejala berbagai lesi hati sangat mirip, sehingga diagnosis organ seringkali rumit. Secara khusus, kesulitan mungkin timbul dalam mengidentifikasi sindrom Budd-Chiari terkait dengan gangguan fungsi pembuluh darah dan kapiler hati..

Karakteristik umum patologi

Penyakit pembuluh darah dan pembuluh darah hati sering menyebabkan stagnasi darah di organ. Akibatnya, penyakit Budd-Chiari berkembang. Patologi dapat menyebabkan disfungsi hati, serta trombosis, yang sulit diobati pada tingkat lanjut. Penyakit ini dapat terjadi dengan latar belakang anomali kongenital, serta kelainan yang didapat.

Sindrom Budd-Chiari adalah serangkaian proses destruktif, dengan perkembangan yang dalam 10 tahun, tingkat kelangsungan hidup adalah 55%. Tahap terakhir dari perkembangan penyakit ini adalah ketidakmampuan pasien..

Klasifikasi

Ada dua bentuk utama dari sindrom ini:

  • Tajam. Sebagai aturan, itu berkembang sebagai komplikasi trombosis vena cava inferior. Patologi berkembang dengan cepat dan secara bertahap berkembang menjadi asites. Dalam hal ini, gejalanya muncul tiba-tiba, dan perkembangan penyakit terjadi dengan cepat. Pada stadium lanjut, muntah darah terjadi.
  • Kronis. Penyebab perkembangan paling sering adalah kerusakan hati fibrosa. Saat hati berkembang, hati yang terkena membesar dan menjadi padat, dan asites berkembang. Asites dan gagal hati dapat menjadi komplikasi patologi..

Juga, patologi Budd-Chiari diklasifikasikan ke dalam jenis:

  1. obstruksi vena cava;
  2. vena hepatika yang besar;
  3. pembuluh darah kecil.

Gejala

Setiap bentuk patologi memiliki karakteristiknya sendiri:

  • Tajam. Sindrom nyeri muncul dengan tajam dan memancar di hipokondrium kanan. Perkembangan patologi disertai dengan mual dan muntah terus-menerus, serta kekuningan kulit dan putih mata. Vena besar dapat muncul di perut, edema persisten terjadi pada ekstremitas bawah. Secara bertahap, menjadi sulit bagi pasien untuk bergerak dan merawat diri mereka sendiri. Selanjutnya, terjadi disfungsi ginjal, tingkat perkembangan penyakit yang ekstrem - kematian.
  • Subakut. Ini ditandai dengan asites, sindrom hiperkoagulabel. Perkembangan patologi dan manifestasi gejalanya terjadi dalam waktu enam bulan. Sebagai aturan, kemudian menjadi kronis..
  • Kronis. Pada tahap awal, perkembangan sindrom Budd-Chiari dalam bentuk permanen dapat berlanjut tanpa manifestasi dari tanda-tanda. Lambat laun terjadi sindrom nyeri yang meningkat, nafsu makan menghilang, terjadi pembengkakan dan menguningnya kulit.
  • Cepat kilat. Bentuk paling langka, ditandai dengan perjalanan yang tiba-tiba dan cepat.

Kurangnya terapi tepat waktu dapat menyebabkan komplikasi. Diantara mereka:

  1. berdarah;
  2. ensefalopati hati;
  3. varises kerongkongan;
  4. disuria;
  5. sirosis;
  6. peritonitis;
  7. hydrothorax.

Koma hati dan kematian dapat menjadi tahap perkembangan yang parah..

Keadaan darurat

Pada setiap tahap dan dalam bentuk apa pun sindrom Budd-Chiari, kondisi pasien dapat diperburuk oleh keadaan darurat. Dalam kasus seperti itu, bantuan medis profesional yang mendesak diperlukan. Kondisi ini ditandai oleh:

  • tiba-tiba timbulnya gejala yang paling tidak nyaman dan menyakitkan;
  • mual dan muntah coklat;
  • kesulitan buang air kecil, sedikit air seni;
  • tinja dengan konsistensi dan semburat seperti tar.

Alasan

Penyebab utama penyakit Budd-Chiari adalah kontraksi patologis dinding pembuluh darah dan pembuluh darah hati. Faktor ini sangat mendasar untuk pelanggaran aliran darah. Fenomena tersebut dapat menyebabkan kerusakan berikut:

  1. trauma perut;
  2. peritonitis;
  3. radang jantung;
  4. trombosis vena porta dan vena serta pembuluh darah lainnya;
  5. lesi infeksi pada organ dalam;
  6. polisitemia;
  7. asupan obat hormon jangka panjang atau tidak terkontrol, termasuk kontrasepsi oral);
  8. tromboflebitis;
  9. kekalahan vena cava inferior dari tipe bawaan;
  10. berbagai kerusakan hati.

Diagnostik

Untuk diagnosis yang akurat, anamnesis dan pemeriksaan eksternal pasien biasanya tidak cukup. Selain itu, diagnosis sindrom Budd-Chiari seringkali sulit. Oleh karena itu, studi perangkat keras tambahan selalu diperlukan:

  • Ultrasonografi. Salah satu metode yang mampu memvisualisasikan organ dan mendeteksi ekspansi dan trombosis vena portal.
  • Ultrasonografi Doppler. Juga memungkinkan Anda untuk menentukan pelanggaran sistem vena hati.
  • CT scan. Diperlukan untuk pencitraan dan deteksi hipertrofi dan edema.
  • Pencitraan resonansi magnetik. Memungkinkan Anda untuk menentukan keberadaan inklusi berserat, serta atrofi organ.
  • Radiografi. Membantu mengidentifikasi varises kerongkongan, karsinoma dan asites.

Selain itu, biopsi mungkin diperlukan untuk mendeteksi kongesti, fibrosis dan nekrosis, serta tekanan darah di pembuluh darah hati, karena sindrom Budd-Chiari menyebabkan hipertensi portal..

Diagnosis yang akurat hanya dapat dibuat dengan pendekatan diagnosis yang terintegrasi. Dalam beberapa kasus, tidak selalu mungkin untuk mendeteksi masalah, oleh karena itu, diagnosis penyakit Budd-Chiari dianggap relatif sulit.

Metode pengobatan

Dalam praktiknya, ada dua metode utama pengobatan untuk penyakit ini: konservatif dan bedah. Tujuan dan sasaran perawatan:

  1. pemulihan fungsi vena, penghilangan blok;
  2. penghapusan gejala;
  3. perbaikan dan pemulihan suplai darah;
  4. penurunan tekanan, jika secara patologis meningkat;
  5. pencegahan komplikasi penyakit.

Konservatif

Obat dalam pengobatan sindrom Budd-Chiari biasanya diresepkan hanya pada tahap awal perkembangan penyakit dan tidak efektif. Juga, dengan bantuannya, adalah mungkin untuk sedikit memperpanjang umur pasien. Untuk ini, kelompok obat ditentukan:

  • diuretik (Furosemide);
  • trombolitik (Urokinase);
  • hidrolisat;
  • agen antiplatelet (Fragmin);
  • glukokortikosteroid (deksametason);
  • hepatoprotectors (Essentiale).

Intervensi bedah

Tugas utama perawatan bedah penyakit Budd-Chiari adalah mengembalikan pasokan darah normal ke jaringan. Untuk ini, jenis intervensi bedah berikut dapat digunakan:

  • Anastomosis. Vena dan pembuluh darah yang terpengaruh diganti dengan yang buatan.
  • Prostetik vena.
  • Operasi bypass. Dalam proses terapi, pembuluh darah dan pembuluh darah yang terkena secara artifisial dikeluarkan dari sistem suplai darah, dan darah melewati tubuh melalui jalur bypass..
  • Angioplasti.
  • Transplantasi. Teknik ini saat ini paling produktif. Namun, mendapatkan hati yang sehat untuk transplantasi bisa sulit..

Pencegahan

Untuk mencegah timbulnya dan perkembangan penyakit berbahaya, pencegahan diperlukan. Untuk melakukan ini, perhatikan rekomendasi berikut:

  1. memantau kualitas nutrisi dan mencegah kelebihan junk food memasuki makanan sehari-hari;
  2. memantau kadar kolesterol dan kesehatan hati;
  3. menyerah minuman beralkohol, rokok, dan kebiasaan buruk lainnya;
  4. di hadapan kecenderungan untuk varises dan penyakit vaskular lainnya, secara sistematis menjalani pemeriksaan oleh seorang phlebologist;
  5. memimpin gaya hidup aktif;
  6. Hindari stress.

Di hadapan kelainan bawaan hati, vena dan pembuluh darah, diperlukan untuk secara sistematis mengunjungi dokter sejak masalah diidentifikasi. Ini perlu, karena patologi Budd-Chiari dapat berlanjut dan berkembang dengan sangat cepat dan tanpa disadari, dan sementara itu, itu mengancam jiwa..

Juga, pemantauan sistematis status kesehatan diindikasikan untuk pasien berusia di atas 40-50 tahun dan lebih..

Banyak penyakit hati, termasuk sindrom Budd-Chiari, menimbulkan ancaman serius karena dapat memperpendek usia pasien dan menyebabkan komplikasi. Karena itu, pada tanda-tanda awal kerusakan, perlu berkonsultasi dengan dokter sesegera mungkin..

Menghentikan penyakit pada tahap awal biasanya jauh lebih mudah dan lebih efektif daripada mengobatinya pada tingkat lanjut..

Ada kontraindikasi. Anda perlu berkonsultasi dengan spesialis.