Sindrom Bada Chiari

Sindrom Budd-Chiari adalah penyumbatan aliran darah vena di hati, yang menyebabkan hepatomegali, ikterus, asites, dan gagal hati. Dengan obstruksi total dan ketidakmungkinan transplantasi hati, kematian tidak bisa dihindari. Obstruksi parsial menyebabkan hipertensi portal. Karena aliran vena (independen) yang terpisah, lobus kaudat hati paling sering tidak terpengaruh.

Diagnosis dapat dikonfirmasi dengan uji radioisotop, tetapi dalam praktiknya jarang dilakukan. Ultrasonografi dan computed tomography digunakan untuk membuat diagnosis. Perubahan sering kali sangat halus sehingga hanya bisa diperhatikan ketika mencarinya. Saat ini, studi MRI memainkan peran penting. Hipertrofi lobus kaudatus dapat menyebabkan penyempitan vena kava inferior. Diagnosis akhir dikonfirmasi oleh venografi hati.
Untuk menyusun rencana perawatan dengan venografi, tekanan dalam segmen supra dan infrahepatik dari vena cava inferior diukur.

Biasanya sindrom Budd-Chiari adalah konsekuensi dari trombosis, tetapi juga dapat terjadi dengan tumor atau jarang dengan kelainan jaringan ikat bawaan. Manifestasi patologis utama adalah stasis centrilobular dan dilatasi sinusoidal, menyebabkan atrofi dan penghancuran hepatosit di sekitar vena sentral. Dengan perkembangan fibrosis, regenerasi hepatosit dekat saluran portal dicatat.

Kombinasi trombosis vena cava inferior dengan trombosis vena hepatika menyebabkan infark hati, yang memiliki gambaran karakteristik pada computed tomography.

a - Sindrom Budd-Chiari. CT scan. Untuk orang awam, manifestasi yang terlihat tidak memiliki nilai diagnostik, kadang-kadang diduga penyakit infiltratif.
b - MPT pada sindrom Budd-Chiari: manifestasinya, seperti yang diamati dengan computed tomography, tidak cukup spesifik, tetapi lobus kaudat dapat dibedakan dari jaringan hati yang tersisa. a - Kawagram pada sindrom Budd-Chiari: kompresi lobus kaudat yang membesar.
b - Phlebogram hati dengan sindrom Budd-Chiari.
Kontras hanya mengisi beberapa spider veins di lobus kaudatus. Computed tomography setelah pemberian lipayodol secara intravena.
Ada hepatoma di lobus kanan hati, tumor di vena hepatik sebagian ditutupi dengan emulsi minyak. a - Morfologi sindrom Budd-Chiari dengan skema.
b - Manifestasi makroskopis sindrom Budd-Chiari. Gumpalan darah di vena hepatika.
c - Permukaan hati pada bagian dengan sindrom Budd-Chiari.
Bintik-bintik merah terang dari stasis centrilobular akut dan fokus infark parenkim kuning-coklat tidak merata. a - Budd-Chiari Syndrome: gambaran mikroskopis stagnasi dan perluasan sinusoid di daerah sentrilobular dengan penggantian parenkim hati dengan eritrosit.
Perubahan mencerminkan onset yang cepat dari obstruksi aliran vena pada trombosis vena hepatik.
b - Sindrom Budd-Chiari: area centrilobular pada pembesaran tinggi. Biasanya ditemukan perdarahan di ruang Disse dan lempeng hati.
Penggantian dan perpindahan hepatosit oleh eritrosit terlihat jelas pada pelat hepatik di kedua sisi yang diperluas, tetapi sinusoid kosong. Sindrom Budd-Chiari: penurunan penyerapan koloid di hati di lobus hati dan peningkatan penyerapan di tulang dan limpa.
Scintigraphy menggunakan technetium. Infark vena akibat trombosis vena cava inferior dan vena hepatika.
Tomogram terkomputasi (a) menunjukkan trombus densitas rendah yang meregangkan vena hepatika kiri dan tengah dan vena cava inferior.
Di daerah lobus kiri hati dan sebagian kecil segmen anterior lobus kanan diamati penurunan densitas yang menyebar..
Tomogram terkomputasi pada tingkat tengah hati (b) menunjukkan pembesaran vena porta kiri dan ekspansi signifikan dari trombus vena kava inferior.

Sindrom Budd-Chiari

Anomali Arnold Chiari (sindrom): apa yang disembunyikan patologi? Diagnosis 4 jenis malformasi

1. Secara singkat tentang patomorfologi 2. Teori pengembangan 3. Etiologi 4. Klasifikasi 5. Manifestasi klinis 6. Diagnostik 7. Pengobatan 8. Komplikasi 9. Prognosis 10. Pencegahan

Terlepas dari kenyataan bahwa tubuh manusia adalah salah satu mekanisme paling rumit dan kuat, ia juga sangat rentan. Gangguan pertama dalam struktur dan fungsi organisme dapat terjadi bahkan selama periode embriogenesis. Ini adalah periode perkembangan intrauterin janin yang sangat penting, karena pada tahap ini semua organ dan sistem orang masa depan diletakkan dan dibentuk..

Dalam beberapa tahun terakhir, kelahiran anak-anak dengan satu atau beberapa patologi perinatal lainnya, anomali janin semakin meningkat. Beberapa dari mereka praktis aman dan tidak menimbulkan ancaman bagi kehidupan dan kesehatan anak, sementara yang lain, sangat berbahaya dan dapat mengancam kecacatan atau bahkan kematian. Salah satu malformasi intrauterin yang paling multiforme adalah anomali sistem saraf. Hari ini kita akan mempertimbangkan sindrom Arnold Chiari.

Anomali Arnold Chiari adalah dislokasi patologis dari struktur otak seperti otak kecil dan amandel, penyisipannya ke dalam foramen magnum, mereka berada jauh lebih rendah dari yang diperlukan untuk fungsi penuh, sebagai akibatnya fungsinya terganggu dan gejala karakteristik muncul.

Patologi ini dapat memiliki berbagai tingkat keparahan, oleh karena itu dibagi menjadi 4 jenis.

Perawatan patologi

Penyakit Budd-Chiari diobati dengan pil, pembedahan, dan terapi fisik.

Terapi perubahan hati yang timbul akibat pembentukan gumpalan darah membutuhkan penggunaan prosedur perawatan yang kompleks, yang tidak hanya mencakup penggunaan obat-obatan, tetapi juga prosedur bedah dan prosedur fisioterapi. Obat-obatan dianggap sebagai metode tambahan, yang didasarkan pada minum obat untuk menyelesaikan gumpalan darah atau mencegah kemacetan. Dokter sangat menyarankan untuk tidak menunda perawatan bedah masalah.

Karena kehamilan adalah provokator yang kuat dari penyakit, terapi sering terjadi selama periode ini, yang merupakan tugas yang sangat rumit. Jika seorang wanita hamil memiliki kecenderungan untuk pengembangan patologi, dia harus secara khusus mengikuti rekomendasi pencegahan dari dokter. Jika pencegahan belum membuahkan hasil, penyakit ini diobati sesuai dengan skema standar, dengan mempertimbangkan situasi khusus pasien.

Metode terapi dan obat

Pengobatan penyakit Budd-Chiari dilakukan dengan hepatoprotektor, diuretik, trombolitik, dan obat-obatan lain dalam kompleks..

Perubahan pada hati dan gumpalan darah yang timbul karena perkembangan proses patologis tidak dapat disembuhkan dengan obat-obatan. Hanya obat-obatan yang memiliki efek terapi yang lemah. Mereka dapat memberikan bantuan sementara dari gejala-gejala pasien. Selain itu, obat-obatan meningkatkan kualitas hidup pasien dan memperpanjang durasinya. Tetapi tanpa operasi, hampir setiap penyakit adalah fatal..

Dokter meresepkan kompleks obat yang memiliki efek menguntungkan pada kondisi pasien:

  • trombolitik (Urokinase, Alteplaza, dll.) - semua obat diberikan dalam urutan dan dosis yang ditentukan secara individual; obat-obatan membantu mencegah perubahan di hati dengan menyelesaikan gumpalan darah di pembuluh darah; obat ini diberikan secara intravena, sedekat mungkin ke pembuluh darah hati;
  • antikoagulan ("Fragmin");
  • hepatoprotectics;
  • hidroliser protein (mempertahankan tekanan osmotik);
  • berarti mensimulasikan proses metabolisme;
  • obat diuretik (secara paralel, batasi garam, cairan), misalnya, diuretik berbasis furosemide;
  • glukokortikosteroid;
  • persiapan plasma darah (untuk perdarahan), dll..

Prosedur operasi

Perawatan bedah pembekuan darah dapat dilakukan dalam tiga variasi utama:

  • angioplasti;
  • bypass pencangkokan pembuluh hati;
  • transplantasi Hati.

Selama angioplasti, agen disuntikkan ke dalam vena hati (misalnya, vena porta), yang melarutkan trombus. Operasi harus dilakukan oleh dokter yang berpengalaman, karena jika gumpalan darah tidak runtuh, tetapi lepas, itu dapat bergerak lebih jauh, yang dapat menyebabkan tromboemboli. Saat melewati pembuluh hati, dokter memaksakan jalur pembuluh darah buatan yang membantu aliran darah dari organ. Operasi segera membawa perasaan lega kepada pasien. Transplantasi hati diperlukan sebagai upaya terakhir ketika pasien dalam kondisi yang sangat serius. Biasanya, operasi ditentukan pada tahap akhir pengembangan perubahan atau dengan komplikasi. Setelah perawatan bedah, saya meresepkan terapi obat seumur hidup dan diet hemat.

Kadang-kadang jenis prosedur bedah lain digunakan:

  • pelebaran bagian vena yang menyempit;
  • membranotomi transatrial;
  • penggantian vena (mis. vena portal).

Alasan

Di antara alasannya, berikut ini adalah yang paling umum:

  • kelainan hemolitik herediter;
  • kehamilan dan persalinan;
  • mengambil kontrasepsi oral;
  • infeksi kronis - TBC, sifilis, abses;
  • penyakit radang kronis - penyakit Behcet, sarkoidosis, radang usus, lupus erythematosus;
  • tumor bawaan, karsinoma;
  • obstruksi membran (obstruksi);
  • stenosis vena;
  • hipoplasia vena (penyempitan);
  • obstruksi pasca operasi;
  • obstruksi pasca-trauma.

Obstruksi pembuluh darah berbagai ukuran menyebabkan kemacetan. Iskemia mikrovaskular akibat kemacetan daerah tertentu menyebabkan cedera hepatoseluler, gagal hati, hipertensi portal.

Apa itu Sindrom Arnold Chiari?

Di fossa kranial posterior, struktur penting seperti bagian dari hemisfer, medula oblongata, dan tonsil serebelar biasanya terletak. Di daerah ini, ada transisi dari otak ke sumsum tulang belakang. Struktur medula spinalis masuk ke regio kanal spinal servikalis melalui foramen oksipital.

Malformasi Chiari ditandai dengan munculnya kelainan pada perkembangan tulang tengkorak. Bagian oksipital jarang membesar pada anak dalam kasus ini. Kondisi patologis ini terjadi dengan latar belakang intrauterin hidrosefalus..

Gangguan pada struktur tengkorak menyebabkan fakta bahwa struktur otak dipindahkan ke bawah. Semacam hernia terbentuk. Kerusakan kompresi pada struktur otak dapat terjadi, yang memerlukan gangguan parah pada pekerjaan pusat-pusat utama yang mengatur kerja semua sistem tubuh. Kompresi sumsum tulang belakang dapat terjadi. Pemindahan struktur otak dapat dideteksi dengan myeloencephalography.

Jenis dan derajat anomali Arnold-Chiari

Tergantung pada tingkat keparahan perubahan pada dasar tulang tengkorak dan struktur sumsum tulang, 4 jenis patologi dibedakan..

Prognosis yang paling umum dan relatif baik adalah malformasi Chiari I. Bentuk patologi ini ditandai oleh perpindahan struktur amigdala dan otak kecil ke bawah..

Malformasi Arnold-Chiari Tipe II mulai mewujud pada anak usia dini. Dalam hal ini, ada perpindahan sejumlah besar struktur otak dan adanya malformasi tambahan..

Dengan sindrom Arnold-Chiari tipe ketiga, ada tonjolan tidak hanya pada jembatan, medula oblongata, amygdala, tetapi juga dari pia mater. Patologi menyebabkan gangguan neurologis yang parah.

Dengan sindrom Arnold-Chiari tipe keempat, terdapat perkembangan otak kecil yang lemah, kompresi sumsum tulang belakang, dan perpindahan kritis struktur otak. Bayi yang baru lahir seperti itu tidak layak.

Ada 3 derajat keparahan sindrom Arnold-Chiari. Pilihan patologi yang relatif ringan di mana perkembangan kerusakan otak yang parah dan manifestasi gejala yang parah tidak diamati adalah sindrom Arnold-Chiari stadium 1.

2 dan 3 derajat sindrom dianggap lebih berbahaya. Mereka dikombinasikan dengan gangguan bawaan lainnya dalam pembentukan jaringan sistem saraf. Ini memperburuk prognosis. Bahkan dengan pengobatan yang ditargetkan, anak-anak sering memiliki kelainan neurologis parah yang hampir mustahil untuk diperbaiki..

Penyebab dan mekanisme perkembangan defek fossa kranial posterior

Alasan pasti untuk pengembangan anomali ini belum ditetapkan. Dipercayai bahwa masalahnya terletak pada gangguan genetik dalam perkembangan janin, yang menyebabkan pembentukan struktur otak dan tulang tengkorak yang tidak tepat..
Banyak ahli percaya bahwa masalah tersebut mungkin disebabkan oleh adanya hidrosefalus bawaan..

Cairan yang terkumpul selama perkembangan janin meningkatkan tekanan di dalam otak, yang menyebabkan tekanan strukturnya ke foramen magnum.

Faktor-faktor yang meningkatkan risiko pengembangan patologi meliputi:

  • cedera otak traumatis saat melahirkan;
  • asupan obat yang tidak terkontrol;
  • kecanduan minuman beralkohol dan merokok tembakau;
  • infeksi virus.

Fitur penyakit

Terlepas dari kenyataan bahwa tanda-tanda khas penyakit ini mungkin sudah muncul di usia dewasa, cacat ini merupakan kelainan bawaan. Dalam kebanyakan kasus, itu berkembang sebagai akibat dari pelanggaran pembentukan tulang tengkorak. Karena itu, pasien mungkin memiliki ukuran kecil yang abnormal dari fossa kranial. Bentuk foramen oksipital tengkorak yang membesar meningkatkan risiko masalah seperti itu.

Secara singkat tentang patomorfologi

Biasanya, semua struktur otak terletak di tempurung kepala dan tidak melampauinya, berakhir pada tingkat foramen magnum. Sindrom Arnold Chiari memungkinkan amandel dan otak kecil turun ke foramen magnum ke tingkat 1, dan kadang-kadang bahkan 2 vertebra serviks. Posisi struktur ini menyebabkan kompresi dan penyempitan lumens dari pembuluh darah dan limfatik dan pelanggaran dinamika CSF, itulah sebabnya tanda-tanda penyakit muncul.

CSF atau cairan serebrospinal adalah lingkungan tubuh yang aktif secara biologis, fungsi utamanya adalah untuk mencuci struktur otak dan sumsum tulang belakang, memberi mereka makan dan penyerapan produk limbah.

Teori pengembangan

Selama bertahun-tahun, diyakini bahwa sindrom Arnold Chiari adalah kelainan bawaan bawaan, dan kelainan perkembangannya bersifat intrauterin. Pada tahap perkembangan kedokteran saat ini, teori kedua tentang perkembangan patologi cukup logis, berdasarkan pada mana penyakit diperoleh dengan latar belakang semua malformasi intrauterin yang sama. Dalam hal ini, diyakini bahwa anomali Arnold Chiari terjadi karena fakta bahwa otak tumbuh dan berkembang lebih cepat daripada struktur tulang dan, secara sederhana, ia tidak memiliki cukup ruang di tengkorak.

Alasan untuk perkembangan anomali Arnold Chiari dibagi tergantung pada teori perkembangan penyakit:

  1. Bawaan:
  • penyakit menular yang ditransfer selama kehamilan (infeksi anak-anak, TORCH);
  • mengambil obat teratogenik;
  • alkoholisme, merokok, narkoba;
  • kondisi kerja yang berbahaya (bahan kimia beracun, radiasi pengion, dll.);
  1. Diperoleh:
  • buah besar;
  • kerja yang berlarut-larut;
  • pengenaan forsep kebidanan;
  • cedera lahir;
  • cedera otak traumatis selama hidup.

Tidak diketahui secara pasti mengapa anomali Arnold Chiari berkembang, kemungkinan besar itu adalah pengaruh kompleks dari beberapa faktor di atas..

Klasifikasi

Menurut standar pengobatan terbaru, setiap nosologi memiliki kolom tersendiri di ICD 10. Menurut ICD 10, sindrom Arnold Chiari memiliki kode Q07.0.

Menurut tingkat keparahan proses patologis, 4 jenis penyakit dibedakan:

  1. Arnold Chiari 1 derajat - ditandai dengan perubahan morfologis minimal, amandel turun tepat di bawah foramen magnum. Arnold Chiari Syndrome 1 adalah jenis yang paling meyakinkan, karena pasien praktis tidak memiliki tanda-tanda klinis dan prognosis yang menguntungkan seumur hidup.
  2. Anomali tingkat 2 - perubahan struktural lebih terasa. Otak kecil terlibat dalam proses, terletak di foramen oksipital besar. Sudah dengan skrining USG janin, orang dapat melihat beberapa cacat pada struktur sumsum tulang belakang dan tulang belakang. Prognosis untuk hidup dalam banyak kasus adalah baik, tetapi ada tanda-tanda klinis penyakit ini, pasien memerlukan pengamatan yang dinamis.
  3. Malformasi Chiari grade 3 - otak kecil dan amandel terletak sepenuhnya di foramen magnum, gejala klinis diucapkan, prognosis buruk.
  4. Sindrom 4 derajat - manifestasi parah dari penyakit. Posisi otak kecil tidak dapat diubah, tidak dikembangkan, malformasi intrauterin ini dikombinasikan dengan patologi lain. Penyakit ini paling sering terdeteksi pada janin dalam kandungan. Prognosis hidup tidak menguntungkan.

Dalam sekitar 25% kasus, ketika anomali Arnold Chiari didiagnosis, 1 pasien hidup, praktis tidak merasakan patologinya. Untuk derajat keparahan lainnya, usia harapan hidup adalah dari beberapa bulan hingga 10 tahun, sebagian besar disebabkan oleh posisi amandel, serta adanya gangguan signifikan lainnya di otak dan sistem lainnya..

Gejala

Manifestasi klinis pada sindrom Budd-Chiari dapat sedikit bervariasi tergantung pada bentuk patologi. Dengan perkembangan jenis penyakit akut pada seseorang, hati membesar, sindrom nyeri diamati di bagian bawah sternum, mual, muntah, kelemahan umum, kelemahan cepat, kelelahan cepat.

Untuk mendiagnosis Sindrom Budd Chiari, dokter harus melihat penyumbatan 2 atau lebih vena. Hanya dalam kasus ini gejala penyakit menjadi nyata..

Hati mulai membesar sedemikian rupa sehingga kapsul hepatik membentang. Gejala sindrom ini sangat menyakitkan..

Pembesaran terutama mempengaruhi lobus caudate hati..

Tergantung pada tingkat stasis darah di vena hepatika, fungsi hati juga dapat terganggu. Konsekuensi dari ini adalah hipoksia atau kekurangan oksigen..

Gejala penyakit ini menyebabkan kerusakan sebagian hati..

Sindrom Budd Chiari berkembang dengan latar belakang masalah dengan pembekuan darah. Dalam hal ini, tanda-tanda berikut muncul:

  • asites;
  • penyakit kuning;
  • pembesaran limpa;
  • hati membesar.

Penyakit Budd Chiari memiliki beberapa bentuk klinis:

  1. Bentuk subakut dan akut ditandai oleh asites, peningkatan segera rasa sakit di perut, pembesaran hati, kembung, penyakit kuning dan munculnya gagal ginjal;
  2. Sindrom yang paling umum adalah kronis. Dalam hal ini, ikterus mungkin tidak ada, tetapi asites hanya berkembang. Lebih dari 50% pasien yang menderita penyakit ini menderita gagal ginjal;
  3. Yang paling tidak umum adalah bentuk fulminan sindrom Budd Chiari. Bersamanya, semua gejala klinis penyakit ini tumbuh sangat cepat..

Kapal-kapal kaliber yang berbeda mampu menderita obstruksi pada sindrom ini. Gejala sindrom Budd-Chiari, atau lebih tepatnya, tingkat keparahannya, secara langsung tergantung pada berapa banyak pembuluh darah yang memberi makan hati yang rusak.

Gambaran klinis laten diamati ketika satu vena disfungsional. Dalam hal ini, pasien tidak merasakan gangguan dalam kesejahteraan, tidak melihat manifestasi patologis penyakit..

Namun, jika dua atau lebih vena terlibat dalam proses, maka tubuh mulai bereaksi terhadap pelanggaran dengan cukup keras.

Gejala tahap akut penyakit:

Munculnya nyeri intensitas tinggi di hipokondrium kanan dan perut.

Timbulnya mual, disertai muntah.

Kulit dan sklera mata menjadi agak kuning.

Hati tumbuh dalam ukuran.

Kakinya membengkak banyak, pembuluh darah di seluruh tubuh membengkak, menonjol keluar dari bawah kulit. Ini menunjukkan keterlibatan vena cava dalam proses patologis..

Jika pekerjaan pembuluh mesenterika terganggu, pasien mengalami diare, rasa sakit menyebar ke seluruh rongga perut.

Gagal ginjal dengan asites dan hidrotoraks berkembang beberapa hari setelah timbulnya penyakit. Kondisi pasien memburuk setiap hari, muntah darah berkembang, koreksi obat membantu lemah. Muntah darah paling sering menunjukkan bahwa pembuluh darah di sepertiga bagian bawah kerongkongan telah pecah.

Tiga serangkai klasik dari sakit perut, asites dan hepatomegali terjadi pada sebagian besar pasien dengan sindrom Budd-Chiari, tetapi triad ini tidak spesifik.

Namun, jika jaminan telah berkembang di hati, maka pasien tersebut dapat tetap tanpa gejala atau mereka mungkin hanya memiliki beberapa gejala atau manifestasi. Namun, pada beberapa orang dengan sindrom ini, kondisi asimptomatik ini dapat berkembang menjadi gagal hati dan hipertensi portal dengan perkembangan gejala yang sesuai (misalnya, ensefalopati, muntah berdarah).

Di bawah ini adalah daftar varian klinis sindrom Budd-Chiari:

  • Bentuk akut dan subakut: ditandai dengan perkembangan cepat nyeri perut, asites, hepatomegali, ikterus, dan gagal ginjal.
  • Kronis: paling umum, pasien dirawat di rumah sakit dengan asites progresif, tidak ada ikterus, sekitar 50% pasien mengalami gangguan ginjal
  • Bentuk fulminan: Bentuk sindrom yang tidak biasa. Orang dengan bentuk ini dapat mengembangkan gagal hati dalam waktu sesingkat mungkin, bersama dengan asites, hepatomegali, penyakit kuning dan gagal ginjal.

Pasien dengan obstruksi biasanya memiliki nyeri kuadran kanan atas akut. Kembung juga bisa menjadi pertanda penting. Penyakit kuning jarang terjadi.

Pemeriksaan fisik mengungkapkan:

  • Penyakit kuning
  • Asites
  • Hepatomegali
  • Splenomegali
  • Pembengkakan pergelangan kaki

Klinik

Sindrom Takayasu berkembang secara bertahap. Pertama, pasien memiliki tanda-tanda umum asthenia:

  • kelemahan,
  • rasa tidak enak,
  • kelelahan,
  • hiperhidrosis di malam hari,
  • kurang nafsu makan,
  • penurunan berat badan,
  • insomnia,
  • fluktuasi suhu tubuh,
  • arthralgia dan mialgia,
  • serangan takikardia,
  • tremor tungkai.

Bentuk akut patologi tanpa pengobatan yang tepat waktu dan memadai secara bertahap berubah menjadi kronis, ditandai dengan tanda-tanda stenosis atau obstruksi total arteri. Gejala lesi vaskular pada ekstremitas, jantung, otak dan paru-paru ditambahkan ke tanda-tanda umum asthenization. Manifestasi klinis dari sindrom ini sangat ditentukan oleh tingkat kerusakan aorta atau pembuluh arteri besar. Gejala bentuk kronis patologi menunjukkan diagnosis yang benar.

  1. Peradangan arteri yang memasok anggota tubuh bagian atas, dimanifestasikan oleh rasa sakit, kelemahan otot, parestesia, tangan dingin, tidak ada denyut nadi di pergelangan tangan, tekanan yang tidak merata pada tangan.
  2. Penyempitan parsial atau penyempitan arteri karotis disertai dengan klinik neurologis: pusing, kekurangan perhatian, diskoordinasi gerakan, gangguan mnestik, kecacatan, ataksia, kehilangan kesadaran, kelelahan, cephalalgia, kestabilan emosi, penurunan kecerdasan, sering kejang. Iskemia dari berbagai bagian sistem saraf pusat dimanifestasikan oleh gejala fokal. Pada pasien dengan kerusakan pada organ penglihatan, ketajaman menurun dan penglihatan ganda. Oklusi akut dan komplit dari arteri retina menyebabkan kebutaan satu sisi.
  3. Aortoarteritis nonspesifik dimanifestasikan oleh rasa sakit di sisi kiri korset bahu, leher, dada di sebelah kiri. Jaringan otot lambat laun berhenti berkembang. Palpasi arteri karotis yang terkena terasa menyakitkan. Auskultasi di atas mereka ditentukan oleh karakteristik kebisingan. Darah menunjukkan tanda-tanda anemia dan sedimentasi eritrosit yang cepat dan tidak normal. Pada 50% pasien, tekanan darah meningkat, pusing, saat-saat sementara dari gangguan penglihatan, sesak napas, jantung berdebar dan manifestasi jantung lainnya yang disebabkan oleh penyempitan pembuluh darah, perkembangan angina aktivitas, miokarditis, hipertensi, gagal jantung.
  4. Dengan radang arteri mesenterika, pasokan darah ke organ-organ rongga perut terganggu. Dalam hal ini, ada serangan "abdominal toad", dispepsia usus, sindrom malabsorpsi, sakit perut.
  5. Oklusi aorta perut menyebabkan nyeri kaki, diperburuk dengan berjalan, pincang, penurunan libido, melemahnya fungsi ereksi, impotensi.
  6. Kekalahan batang arteri ginjal disertai dengan nyeri pinggang, hipertensi maligna dan munculnya inklusi patologis dalam urin - protein dan eritrosit.
  7. Hipertensi paru berkembang dengan stenosis cabang-cabang batang paru. Peningkatan tekanan dalam sirkulasi paru secara klinis dimanifestasikan oleh nyeri dada, sesak napas, sianosis. Batuk kering, menyiksa, hemoptisis, dan tanda-tanda lain kerusakan paru-paru diamati hanya pada seperempat pasien. Komplikasi patologi adalah emboli paru.

Pada pasien yang sakit parah, proses degeneratif dan iskemik berkembang, bisul trofik terbentuk pada kulit ekstremitas, gigi dan rambut mulai rontok, cacat muncul pada kulit wajah..

Komplikasi berbahaya dari sindrom ini:

  • Insufisiensi aorta,
  • Infark miokard,
  • Kerusakan pada alat katup jantung,
  • Trombosis arteri renalis,
  • Pembentukan aneurisma lokal,
  • Fenomena Raynaud,
  • Kecelakaan serebrovaskular,
  • Stroke,
  • Dekompensasi jantung,
  • Hasil fatal.

Sindrom Takayasu ditandai dengan perkembangan yang lambat. Setelah 15 tahun, ia menjadi tidak bisa disembuhkan. Untuk menghindari hal ini, perlu berkonsultasi dengan dokter tepat waktu, diperiksa dan segera memulai perawatan..

Gejala

Obstruksi satu vena hepatika biasanya tanpa gejala dan pasien tidak diobati. Obstruksi setidaknya dua vena harus dilihat untuk membuat diagnosis. Pembesaran hati, hepatomegali, menyebabkan peregangan kapsul hati, yang sangat menyakitkan. Ciri khas adalah peningkatan lobus kaudat hati, karena darah didorong melalui itu ke vena kava inferior.

Fungsi hati dipengaruhi tergantung pada tingkat kemacetan, yang menyebabkan hipoksia (kelaparan oksigen). Peningkatan tekanan sinusoidal dapat menyebabkan nekrosis hati. Tahap kronis kadang-kadang ditandai oleh pertumbuhan berlebih dari matriks ekstraseluler, yang menyebabkan fibrosis dan kerusakan hati.

Tanda dan gejala sindrom dimanifestasikan dengan latar belakang gangguan fungsi pembekuan darah:

  • penyakit kuning, karakteristik kerusakan hati;
  • asites;
  • pembesaran patologis hati;
  • limpa yang membesar.
  • untuk bentuk akut dan subakut, gejalanya khas: peningkatan nyeri perut yang cepat, asites yang menyebabkan kembung, pembesaran hati, gagal ginjal, penyakit kuning;
  • yang paling umum adalah bentuk kronis, itu dimanifestasikan oleh asites progresif, penyakit kuning mungkin tidak ada, setengah dari pasien mengalami gagal ginjal;
  • bentuk fulminan jarang terjadi, ketika gejalanya tumbuh sangat cepat - gagal hati, asites, pembesaran hati, penyakit kuning, gagal ginjal.

Diagnostik

Diagnosis sindrom dibuat berdasarkan penilaian klinis menyeluruh, riwayat medis terperinci, dan berbagai tes medis. Tanda-tanda hati yang membesar dapat dideteksi selama pemeriksaan fisik.

Tes diagnostik yang digunakan untuk tujuan ini meliputi:

  1. Tes darah untuk menentukan apakah suatu organ berfungsi dengan baik.
  2. USG hati.
  3. MRI dan CT abdomen, yang dilakukan untuk mendeteksi adanya kelainan pada tubuh.

Biopsi hati adalah prosedur diagnostik lain yang bermanfaat. Selama proses ini, dokter mengambil sampel kecil jaringan hati untuk diperiksa. Kerusakan jaringan apa pun dapat dengan mudah dikenali oleh pemeriksaan ini..

Kateterisasi vena hepatika juga dilakukan untuk memeriksa kelainan. Dalam tes ini, kateter dimasukkan ke dalam tubuh untuk memeriksa vena hepatika. Alat kecil yang menempel pada ujung kateter membantu dokter mengukur tekanan darah di pembuluh darah hati.

Berita medis

Pada rapat kerja di pemerintah St. Petersburg, diputuskan untuk secara aktif mengembangkan program untuk pencegahan infeksi HIV. Salah satu poinnya adalah: tes untuk infeksi HIV hingga 24% dari populasi pada tahun 2020.

Para ahli sepakat bahwa perlu menarik perhatian publik untuk masalah penyakit kardiovaskular. Beberapa di antaranya jarang, progresif, dan sulit didiagnosis. Ini termasuk, misalnya, transthyretin amyloid cardiomyopathy

Pada tanggal 12, 13 dan 14 Oktober, Rusia menjadi tuan rumah aksi sosial berskala besar untuk tes pembekuan darah gratis - "INR Day". Tindakan ini diatur untuk Hari Trombosis Dunia.

Insiden infeksi meningokokus di Federasi Rusia pada tahun 2018 (dibandingkan dengan 2017) meningkat sebesar 10% (1). Vaksinasi adalah salah satu cara paling umum untuk mencegah penyakit menular. Vaksin konjugat modern ditujukan untuk mencegah timbulnya infeksi meningokokus dan meningitis meningokokus pada anak-anak (bahkan usia yang sangat muda), remaja dan orang dewasa.

Akhir pekan yang panjang akan datang, dan banyak orang Rusia akan pergi ke luar kota untuk beristirahat. Tidak akan berlebihan untuk mengetahui bagaimana melindungi diri Anda dari gigitan kutu. Rezim suhu pada bulan Mei mempromosikan aktivasi serangga berbahaya...

Penyebab Sindrom Budd-Chiari

Sindrom Budd Chiari adalah obstruksi sebagian atau seluruhnya dari vena hepatika. Lokalisasi patologi sangat luas - kadang-kadang pembentukan gumpalan darah dapat mempengaruhi seluruh sistem vena hati, vena sentral atau besar, sampai ke tempat di mana vena cava superior mengalir ke atrium kanan. Pada saat yang sama, obstruksi dapat diamati pada cabang-cabang individu dari vena hepatika, hanya mengenai bagian-bagian tertentu dari hati..

Ini adalah penyakit langka yang menyumbang 5% dari semua kasus hipertensi portal. Frekuensinya sangat bervariasi di berbagai negara dan wilayah tergantung pada etiologinya. Insiden tertinggi diamati pada dekade 3-4 kehidupan. Fakta bahwa wanita sakit 2 kali lebih sering daripada pria menunjukkan pengaruh peningkatan kadar estrogen dalam darah pada pembentukan sindrom..

Etiologi sindrom Budd-Chiari ditandai oleh berbagai kondisi patologis yang mengarah pada pelanggaran sekunder aliran darah dari hati. Patogenesis sejumlah kasus sindrom Budd-Chiari dapat dijelaskan dengan penemuan cacat genetik baru yang menyebabkan hiperkoagulabilitas. Ini adalah kekurangan protein C, S, antithrombin III dan lainnya.

Obstruksi oleh membran vena membran, terutama yang terletak dekat dengan pertemuan median dan vena hepatika ke vena cava inferior, juga dianggap sebagai faktor etiologis..

Penyebab sistematis sindrom Budd-Chiari meliputi:

  • hiperkoagulopati,
  • sindrom antifosfolipid,
  • defisiensi antitrombin III,
  • trombositosis esensial,
  • defisiensi faktor V,
  • defisiensi protein S,
  • defisiensi protein C,
  • polisitemia vera,
  • penyakit mieloproliferatif,
  • hemoglobinuria nokturnal paroksismal,
  • sindrom antifosfolipid,
  • infeksi,
    • abses amuba,
    • aspergillosis,
    • echinococcosis,
    • Penyakit Crohn,
    • sipilis,
    • TBC,
    • sarkoidosis,
  • tumor ganas (terutama karsinoma hepatoseluler, karsinoma sel ginjal, leiomyosarcoma, leukemia),
  • zat endotelotoksik (sitostatika, azatioprin, fitotoksin),
  • faktor hormonal (termasuk mengambil kontrasepsi oral, perkembangan kehamilan),
  • trauma perut,
  • kolesistektomi laparoskopi,
  • obstruksi membran.

Sindrom Budd-Chiari ditandai oleh perjalanan akut, tetapi dalam kasus yang jarang, subakut atau laten, kadang-kadang bahkan gejala kronis dicatat. Gambaran klinis dicirikan oleh triad Chiari:

Manifestasi klinis tergantung pada bentuk perjalanan penyakit:

  • Bentuk akut dimulai tiba-tiba dengan munculnya rasa sakit yang hebat di perut bagian atas, terutama di epigastrium dan hipokondrium kanan, mual, muntah; penyakit kuning sering dicatat, hepatomegali berkembang dengan cepat. Bentuk ini, dengan kerusakan parenkim hati, dapat memanifestasikan dirinya sebagai gagal hati akut dan sindrom hepatorenal. Ketika vena cava inferior terlibat dalam proses (karena kompresi oleh lobus kaudat hati yang membesar), edema pada ekstremitas bawah, perluasan vena saphena di daerah perut dan dada diamati. Penyakit ini berkembang dengan cepat, dan asites berkembang dalam beberapa hari. Kadang-kadang asites dikombinasikan dengan hydrothorax dan tidak dapat diobati dengan diuretik. Kemungkinan muntah darah.
  • Bentuk kronis dari penyakit ini diamati lebih sering (pada 80-85% pasien). Nyeri perut minor, hepatomegali berkembang secara bertahap. Dalam kebanyakan kasus, gejala nonspesifik diamati - kelemahan, perut kembung. Untuk waktu yang lama, tes fungsi hati belum berubah. Tanda-tanda gangguan koagulasi, yang bisa dengan status hiperkoagulopati dan diatesis hemoragik, penting untuk diagnosis. Pada tahap yang diperluas, hati meningkat secara nyata, menjadi padat; pembentukan sirosis hati adalah mungkin, dalam beberapa kasus splenomegali, pembuluh darah melebar di dinding perut dan dada anterior muncul. Pada tahap akhir, gejala hipertensi portal diucapkan - akumulasi asites yang tidak terkendali, membutuhkan tusukan berulang, perdarahan dari vena yang melebar dari esofagus dan vena hemoroid. Dalam beberapa kasus, sindrom vena cava inferior berkembang.

Hasil dari penyakit ini adalah gagal hati yang parah, penyakit ini dapat diperumit dengan trombosis pembuluh mesenterika. Pada pasien dengan bentuk kronis sindrom Budd-Chiari, proses transformasi nodular terjadi dengan pembentukan sirosis.

Pencegahan

Karena etiologi sindrom belum akhirnya diklarifikasi dan tidak ada informasi spesifik tentang patogenesisnya, tidak mungkin untuk mencegah perkembangan patologi. Orang tua yang berharap perlu tahu segalanya tentang menjalani gaya hidup sehat dan, ketika merencanakan kehamilan, cobalah untuk mengikuti aturan-aturan ini:

  1. Hentikan kecanduan dalam bentuk merokok dan minum,
  2. Perkaya diet Anda dengan produk-produk protein, buah-buahan, sayuran, beri, tidak termasuk makanan manis dan berbahaya,
  3. Dapatkan perawatan medis tepat waktu dari dokter,
  4. Minum obat sesuai resep dokter dan dalam dosis yang ditentukan,
  5. Ambil multivitamin sebagai tindakan pencegahan,
  6. Jaga kesehatan Anda dan nikmati hidup.

Mengapa Sindrom Budd Chiari terjadi?

Ada banyak alasan mengapa penyakit mengerikan ini muncul:

  1. Tumor jinak atau kanker di kelenjar adrenal;
  2. Penyebab mekanis (terutama bawaan): stenosis vena hepatika, obstruksi atau infeksi vena cava inferior, hipoplasia vena adrenal, dll.;
  3. Karsinoma sel hepatoseluler dan ginjal;
  4. Infeksi - amebiasis, TBC, echinococcosis, aspergillosis, sifilis dan banyak lainnya;
  5. Koagulopati (sindrom antifosfolipid, serta defisiensi protein S, C, dan antitrombin II);
  6. Trombositosis, polisitemia, kelainan hematologis adalah kelainan koagulasi yang serius.

Trombosis vaskular hati

Penyakit yang disebut trombosis vena hati juga dikenal sebagai sindrom Budd-Chiari. Ciri utama adalah penyempitan pembuluh hati, yang membuatnya sulit untuk aliran darah penuh, sehingga membentuk gumpalan darah. Penyakit ini pertama kali dideskripsikan pada pertengahan abad ke-19. Statistik mengatakan bahwa 1 dari 100.000 orang menjadi korban patologi. Sebagian besar pasien dengan penyakit ini berusia lebih dari 45 tahun. Sindrom Budd-Chiari memiliki dua bentuk, kronis - berasal dari proses inflamasi yang mengarah ke fibrosis. Dan akut - konsekuensi dari pembentukan bekuan darah di hati. Trombosis akut tanpa intervensi adalah fatal.

Alasan pengembangan

Penyakit Budd-Chiari berkembang dengan tidak berfungsinya organ lain dan dengan komplikasi penyakit yang sudah berkembang pada pasien. Dalam hal ini, dokter berbicara tentang tingkat perkembangan patologi sekunder. Dengan perkembangan primer (bawaan), penyakit ini muncul karena pertumbuhan berlebih dari membran yang terletak di vena cava. Sindrom berkembang:

  • dengan karakteristik genetik;
  • pada fakta cedera;
  • sebagai akibat dari penyakit lain (sirosis, peritonitis, perikarditis);
  • dengan peradangan, infeksi, formasi ganas;
  • karena pembekuan darah yang lemah (hemocoagulation lemah);
  • sebagai reaksi terhadap penggunaan obat-obatan tertentu dalam waktu lama (kontrasepsi oral);
  • setelah komplikasi selama kehamilan, persalinan;
  • sebagai trombosis obstruktif vena portal hepatik;
  • untuk alasan yang tidak diketahui (dalam 20% kasus).
Kembali ke daftar isi

Jenis patologi hati

Mengalokasikan bentuk perubahan hati akut dan kronis. Yang pertama muncul tiba-tiba, berlangsung cepat dengan gejala yang parah. Trombosis akut ditandai oleh proses penyumbatan pembuluh vena kava inferior. Ada asites, muntah darah, nyeri tajam di perut, sering di hipokondrium kanan. Membutuhkan operasi segera.

Sindrom kronis adalah hasil dari proses inflamasi di pembuluh darah hati dan fibrosis jaringan membran. Untuk waktu yang lama, patologi mungkin tidak menunjukkan gejala apa pun. Dengan perjalanan penyakit ini, ukuran hati meningkat, jaringan pembuluh darah dipinjamkan. Muntah terjadi, penyakit kuning mungkin terjadi. Daerah perut, kerongkongan, dan usus bisa berdarah. Menyebabkan gagal hati.

Sindrom Budd-Chiari: gejala

Meskipun dokter mengidentifikasi tanda-tanda umum penyakit ini, penyakit ini diekspresikan secara berbeda pada setiap pasien. Karakteristik individu membuatnya sulit untuk mendiagnosis penyakit secara benar. Sebagian besar gejala terjadi dalam bentuk patologi akut dan memerlukan intervensi segera. Obat-obatan menggambarkan beberapa gejala gangguan aliran darah di pembuluh hati:

  • nyeri tajam di perut;
  • muntah;
  • asites;
  • diare;
  • bengkak di kaki;
  • pembesaran limpa, hati;
  • kembung;
  • pendarahan dari pembuluh darah lambung, usus.
Kembali ke daftar isi

Metode untuk mendiagnosis sindrom Budd-Chiari

Komplikasi pasien (sirosis, tumor) dapat menyebabkan hipertensi portal. Parah, sakit hebat di perut, gagal hati bisa tahu tentang gangguan sekunder dan tipe akut. Ketika mendiagnosis sindrom Budd-Chiari, mereka bertujuan untuk mengidentifikasi penyakit dan asal usulnya. Di masa depan, pemeriksaan dilakukan untuk mengetahui komplikasi gangguan aliran darah oleh penyakit lain. Penting untuk mengidentifikasi kemungkinan konsekuensi dalam setiap kasus..

Metode diagnostik yang penting adalah pengumpulan informasi tentang riwayat medis. Ketika mendiagnosis bentuk akut, gejalanya diucapkan, patologi muncul tiba-tiba dan berlangsung dengan cepat. Trombosis vena hepatik tidak memiliki karakteristik untuk waktu yang lama, hanya berbeda dalam peningkatan ukuran hati. Oleh karena itu, penting untuk mengetahui keberadaan patologi samping lain dan kemungkinan tingkat pengaruhnya..

Kami memerlukan informasi terperinci tentang periode di mana kemunduran kondisi pasien mulai terlihat, menganalisis setiap gejala individu.

Penelitian laboratorium dan instrumen dilakukan untuk mendiagnosis penyakit pembuluh darah hati. Jika tes darah (biokimiawi) ditandai dengan tingginya kadar protein dan albumin, ini mungkin mengindikasikan pembentukan gumpalan darah. Untuk penggunaan diagnostik:

Pengobatan penyakit

Dengan bantuan obat-obatan

Obat-obatan dapat memperbaiki kondisi seseorang yang menderita penyakit kronis. Pengobatan patologi hanya terjadi di rumah sakit. Perlu dicatat bahwa hanya efek jangka pendek yang mungkin terjadi dengan penggunaan obat-obatan, tanpa intervensi bedah lebih lanjut. Taktik dapat memperpanjang usia pasien hingga 2 tahun. Di antara obat-obatan yang mempengaruhi kesejahteraan pasien: trombolitik, antikoagulan, persiapan plasma darah, diuretik, hepatoprotektor. Resep berarti meningkatkan metabolisme.

Intervensi bedah

Hampir setiap kasus perubahan hati seperti itu, kecuali obat-obatan, membutuhkan solusi bedah. Berbagai jenis patologi memerlukan jenis prosedur khusus, termasuk angioplasti, operasi bypass, atau transplantasi. Pada opsi pertama, pasien diimplantasi dengan stent yang mengembang vena cava, menyelesaikan trombus. Jika diperlukan operasi bypass, dokter memasang pembuluh tambahan untuk mengurangi tekanan intrahepatik dan menormalkan aliran darah. Transplantasi hati diperlukan pada kasus yang parah, dengan perjalanan penyakit yang akut atau dengan komplikasi.

Efek

Ketika mendiagnosis patologi di kemudian hari, perkembangan penyakit perifer mungkin terjadi: peritonitis, gagal hati, asites, perdarahan vena, ensefalopati, dan lainnya. Prognosis perubahan hati adalah individual, tergantung pada keparahan penyakit, konsekuensi bedah, komplikasi tambahan. Sebaliknya: usia lanjut, tumor, dan formasi ganas lainnya. Dengan diagnosis sindrom Budd-Chiari, harapan hidup rata-rata penderita hingga 10 tahun.

Pencegahan

Dengan demikian, pencegahan penyakit tidak ada, karena tindakan dikurangi untuk mencegah kerusakan kondisi dan memperpanjang hidup pasien. Setelah akhir intervensi bedah, pasien akan diresepkan penggunaan obat seumur hidup dan diet wajib. Penting juga untuk melakukan pemeriksaan USG secara teratur dan tes yang diperlukan..

Sindrom Budd Chiari: apa itu dan penyebab perkembangannya?

Sindrom Budd Chiari adalah penyakit langka, yang pertama kali dilaporkan oleh dokter Inggris G. Budd pada tahun 1845, dan setengah abad kemudian, pada tahun 1899, ahli patologi Austria G. Chiari mengemukakan 13 kasus sindrom ini..

Esensinya terletak pada patologi vena hepatika. Mari kita cermati penyakit apa itu..

Apa itu Sindrom Budd-Chiari?

Ini adalah trombosis vena hepatika, omong-omong, penyakit ini kadang-kadang disebut demikian. Artinya, dengan penyakit ini, sulit bagi darah untuk mengalir dari hati ke aliran darah umum melalui vena cava inferior.

Dalam ICD-10 (Klasifikasi Internasional penyakit dari revisi ke-10), patologi ini termasuk dalam kelompok "Emboli dan trombosis pembuluh darah lain" dengan kode 182.0.

Pelanggaran aliran keluar vena cukup jarang - 1: 100.000, lebih banyak wanita berusia 40 hingga 50 tahun berisiko sakit. Dari sini kita dapat menyimpulkan bahwa kehadiran peningkatan jumlah estrogen dalam darah pada wanita sangat mempengaruhi perkembangan sindrom.

Dalam 10 tahun, sekitar 55% pasien dengan patologi seperti itu bertahan hidup. Kematian terjadi sebagai akibat gagal hati akut.

Alasan pengembangan

Sampai sekarang, dalam 30% kasus, tidak jelas apa yang mempengaruhi timbulnya penyakit ini. Alasan yang jelas berbeda satu sama lain pada asalnya, tetapi dengan satu dan lain cara semuanya bermuara pada trombosis vena hepatika.

Apa yang bisa menyebabkannya?

  • trauma pada perut;
  • peritonitis - radang rongga perut / perikarditis;
  • berbagai macam penyakit hati;
  • penyakit yang disebabkan oleh infeksi;
  • tumor ganas;
  • sejumlah kecil obat-obatan;
  • kehamilan, persalinan.

Semua ini adalah penyebab penyumbatan pembuluh darah, yang pada gilirannya memerlukan penghancuran jaringan hati, peningkatan tekanan intrahepatik, yang dapat menyebabkan nekrosis (kematian sel-sel organ).

Adapun kehadiran sindrom ini pada anak-anak, ini adalah kasus yang terisolasi, total 35 kasus telah dicatat dalam praktek. Ini memanifestasikan dirinya dengan cara yang sama persis seperti pada orang dewasa, namun, cacat lahir dapat diamati, misalnya, tidak adanya atau obstruksi vena suprahepatik.

Terlepas dari kenyataan bahwa penyakit ini cukup langka, proporsi penyakit yang serius terjadi pada wanita hamil, di hadapan faktor-faktor yang kondusif untuk ini. Perawatan biasanya individual, tetapi tidak menyimpang dari prinsip-prinsip dasar..

Gejala

Seperti yang sering terjadi, tanda-tanda penyakit muncul dan tergantung pada bentuknya. Jadi, trombosis vena hepatika akut, kronis.

Bentuk akut dari sindrom ini dimulai secara tak terduga dan segera disertai dengan serangan nyeri parah di bawah tulang rusuk di sebelah kanan, muntah (jika kondisinya memburuk, maka darah muncul dalam muntah) dan peningkatan ukuran hati, perluasan pembuluh darah subkutan..

Penyakit ini berkembang sangat cepat, secara harfiah dalam beberapa hari rongga perut meningkat karena akumulasi cairan di sana, dan tidak ada diuretik yang membantu..

Bentuk kronis didiagnosis pada 80-90% pasien, yang disebabkan oleh peradangan atau fibrosis. Seringkali hilang tanpa gejala, kecuali pasien cepat lelah. Semua tanda muncul diam-diam. Pada awalnya, ia mulai merasa mual, muntah dan rasa sakit muncul di sebelah kanan di bawah tulang rusuk. Kemudian, ketika penyakit telah berkembang, hati yang membesar, padat saat disentuh, diamati, sirosis dapat berkembang, kadang-kadang ada pembuluh darah melebar di bawah kulit di depan peritoneum dan dada. Pendarahan terjadi dari usus, lambung dan kerongkongan. Akibatnya, gagal hati dan trombosis vaskular berkembang..

Diagnostik

Hal terpenting dalam diagnosis adalah menyingkirkan semua penyakit lain yang memiliki gejala serupa..
Cara optimal untuk mendiagnosis sindrom Budd-Chiari adalah ultrasound, berkat itu, dimungkinkan untuk benar-benar mendeteksi transformasi vena hepatik dan kompresi vena cava inferior. Metode ini juga baik untuk mendiagnosis asites (akumulasi cairan). Menggunakan ultrasonografi Doppler, perubahan arah aliran darah melalui pembuluh darah hati terdeteksi.

CT memungkinkan Anda untuk mempertimbangkan seberapa besar ukuran hati meningkat, dan ketika kontras disuntikkan, jika aliran darah terganggu, maka kontras ini terdistribusi secara tidak merata, sifat substansi dari zat dicatat.

Foto, di mana panah, menunjukkan trombosis pembuluh hati.

Tentu saja, asites dan varises, ditambah dengan hati yang membesar, adalah tanda-tanda yang jelas ketika Anda pertama kali harus berpikir tentang sindrom Budd-Chiari..

Pengobatan

Jika seorang pasien didiagnosis dengan sindrom Budd-Chiari, ia akan dirawat di rumah sakit. Semua terapi untuk penyakit ini ditujukan untuk menghilangkan penyumbatan, mengurangi tekanan pada organ dan mencegah komplikasi..

Spesialis yang mengobati penyakit ini adalah ahli gastroenterologi dan ahli bedah.

Dimungkinkan untuk mengobati penyakit ini dengan obat-obatan, tetapi ini tidak efektif, perbaikan hanya muncul untuk waktu yang singkat. 80-85% pasien hidup setelah ini selama sekitar dua tahun. Oleh karena itu, selama perawatan obat, masalah intervensi bedah juga dipertimbangkan. Ini bisa berupa operasi pada pembuluh untuk mengembalikan konduktivitasnya, dan transplantasi hati, jika sudah diperlukan untuk menyelamatkan nyawa seseorang. Semua keputusan mengenai operasi yang akan dilakukan dibuat oleh dokter yang hadir.

Namun, perkiraan tersebut tidak dapat dianggap menguntungkan. Bahkan dengan intervensi bedah, tingkat kelangsungan hidup selama 10 tahun adalah 50%, dengan mempertimbangkan fakta bahwa bentuk penyakitnya kronis. Sedangkan sindrom, yang terjadi dalam bentuk akut, seringkali berakibat fatal karena koma hepatik. Namun, ada beberapa kasus di mana mungkin, dengan perjalanan penyakit mengerikan ini, untuk memperpanjang umur pasien 10 tahun lagi..

Dalam video ini, dokter memberi tahu tekanan tinggi apa yang dapat menyebabkan vena portal, yang membawa semua darah dari saluran pencernaan ke hati..

Sedangkan sindrom Budd-Chiari dianggap tidak dapat disembuhkan. Tetapi dokter di seluruh dunia berusaha untuk meningkatkan dan meningkatkan efektivitas terapi..

Bagaimana penyakit atau sindrom Budd Chiari dimanifestasikan dan diobati, apa komplikasinya

Halo. Saya mulai merasakan sakit parah di perut bagian atas, tanda-tanda vena muncul di dada saya, gejala hipertensi portal, dan kekuningan kulit. Pada palpasi di bawah hipokondrium kanan, dapat ditentukan bahwa hati membesar. Perut juga membesar karena penumpukan cairan di perut. Mungkinkah itu Budd Chiari atau sirosis hati? Apa komplikasi dari penyakit Budd Chiari? Cara mengidentifikasi dan mengobati sindrom ini?


Halo. Anda perlu melakukan skrining hati karena sindrom Budd-Chiari adalah oklusi vena hepatika, mis. penyakit di mana aliran darah terganggu, dan stagnasi di hati terbentuk, tekanan darah dalam vena portal besar meningkat, di mana darah vena memasuki hati dari organ tidak berpasangan lainnya, trombosis vena hepatika muncul.

Dalam hal ini, partisi terbentuk di bagian terminal dari vena hati, trombositemia, polisitemia vera, abses, tumor, hemoglobinuria paroksismal nokturnal. Oleh karena itu gejala Anda, yang dimanifestasikan oleh sakit perut, penyakit kuning, asites dan pembesaran hati yang menyakitkan, serta pembuluh darah melebar di perut dan tanda vena di dada.

Penyebab sindrom ini

Sindrom Budd Chiari berkembang menjadi penyebab utama langsung - penyempitan atau penyatuan lengkap dari dinding pembuluh darah, yang memastikan aliran darah vena dari hati.

Tetapi patologi ini dipicu oleh faktor-faktor negatif berikut:

  • cedera mekanis: pukulan dan memar di perut;
  • peritonitis - proses inflamasi akut dalam rongga peritoneum;
  • perikarditis - radang selaput jantung ikat di luar;
  • penyakit hati: sirosis dan lesi fokal;
  • tumor di rongga peritoneum;
  • cacat bawaan dari vena cava inferior, yang mengeluarkan darah dari hati;
  • trombosis - penutupan tempat tidur vaskular oleh trombus;
  • polycythemia - peningkatan sel darah merah (sel darah merah) dalam darah;
  • hemoglobinuria nokturnal paroksismal - anemia dan urine malam hari dengan pengotor darah;
  • migrasi tromboflebitis visceral - penampilan simultan gumpalan darah besar di pembuluh yang berbeda;
  • infeksi: streptokokus, tuberkulosis;
  • obat-obatan - kontrasepsi hormonal.

Tetapi dengan tidak adanya penyakit yang menyertai dan faktor provokatif, sindrom ini disebut idiopatik.

Gejala

Gejala khas sindrom Budd Chiari diberikan pada tabel 1 sesuai dengan bentuk patologi:

Bentuk patologiGejala khas
TajamTanda-tanda bentuk akut tumbuh dengan cepat dan muncul:

  • peningkatan ukuran hati yang signifikan - hepatomegali;
  • rasa sakit akut yang tak tertahankan di bawah hipokondrium kanan di bawah, di bawah sendok atau tepi bawah tulang dada;
  • mual dan muntah;
  • pembengkakan pembuluh darah di permukaan dada dan perut;
  • kelemahan dan kelelahan;
  • kulit kuning dan sklera mata;
  • pembengkakan kaki yang parah;
  • hydrothorax dan asites (cairan di dada dan rongga perut);
  • asites hemoragik (akumulasi cairan dengan darah karena pendarahan internal).

Pasien merasa sulit untuk melakukan gerakan fisik dan berjalan. Kondisi ini dapat menyebabkan koma atau kematian..

SubakutTanda-tanda bentuk subakut berkembang kurang cepat, tetapi mereka diucapkan:

  • peningkatan yang signifikan di hati, limpa (splenomegali);
  • ketidaknyamanan dan rasa sakit di hipokondrium di sebelah kanan;
  • kelemahan dan kelelahan;
  • pelanggaran parameter fisik dan kimia darah: peningkatan viskositas atau koagulabilitas;
  • asites.

Bentuk subakut menjadi kronis, tetapi kemampuan untuk bekerja pasien akan terbatas.

KronisIni memanifestasikan dirinya dengan kekambuhan - peningkatan kekurangan:

  • kelemahan dan kelelahan;
  • peningkatan rasa sakit di hati;
  • hepatomegali, splenomegali;
  • mual dan muntah;
  • penampilan pola vena di dada dan perut;
  • dispepsia - gangguan pencernaan;
  • Pendarahan di dalam;
  • pembengkakan pergelangan kaki;
  • gangguan koagulasi;
  • asites.

Dengan kekambuhan yang sering, kemampuan pasien untuk bekerja terbatas dan mungkin tidak pulih di masa depan.

Perhatian! Komplikasi Sindrom Budd-Chiari!

Komplikasi patologi selalu serius dan memanifestasikan diri:

  • gagal hati dan ginjal;
  • hidrotoraks dan asites hemoragik;
  • dengan asites - peritonitis bakteri;
  • sirosis hati dan sindrom hepatorenal;
  • internal dan perdarahan dari vena dengan varises kerongkongan, lambung dan usus;
  • hipertensi portal;
  • karsinoma hepatoseluler dengan fusi membranus dari vena cava inferior.

Penting untuk diketahui. Perkembangan sindrom ini dapat terjadi pada orang dengan lupus eritematosus sistemik dan penyakit yang disertai dengan defisiensi antitrombin III, protein C dan S, faktor anti-pembekuan darah, tumor adrenal dan ginjal, pankreas, dan karsinoma hepatoseluler. Wanita hamil dan pasien yang menggunakan obat-obatan untuk meningkatkan pembekuan darah (Decarbazine dan kontrasepsi oral) juga rentan terhadap pengembangan sindrom ini..

Diagnostik

Pasien diperiksa oleh dokter, melakukan penelitian fisik dan instrumental, mempelajari tes laboratorium:

  • menghitung jumlah trombosit dan leukosit dalam tes darah terperinci;
  • menentukan faktor pembekuan darah menurut indikator koagulogram, peningkatan waktu protrombin;
  • tes darah biokimia memperhitungkan berapa banyak indikator alkali fosfatase dan bilirubin telah meningkat dari normal, albumin telah menurun, aktivitas transaminase hati telah meningkat.

Dengan metode penelitian instrumental, spleno dan hepatomanometri, X-ray organ dalam rongga perut untuk mendeteksi: asites, karsinoma hepatoseluler, karsinoma hati hepatik, varises esofagus, kalsifikasi dengan adanya trombosis vena porta.

Diperiksa dengan metode ultrasonografi dan radionuklida, hepatosinografi, venografi, kavografi bawah, angiogram dilakukan untuk mendeteksi stenosis bagian atas vena cava inferior dan refluks agen kontras ke dalam aliran darah vena hati, jika ada obstruksi parsial pada vena..

Saat melakukan diagnosis diferensial sindrom, hal-hal berikut diidentifikasi atau dikecualikan:

  • penyakit veno-oklusif - terjadi pada 25% pasien yang telah menjalani transplantasi sumsum tulang atau menerima kemoterapi. Dalam hal ini, penghancuran pembuluh darah kecil pasca-sinusoidal - venula dapat ditentukan;
  • gagal jantung ventrikel kanan.

Anda perlu tahu bahwa algoritma penting untuk mendiagnosis sindrom ini adalah identifikasi asites, hipertensi portal, termasuk peritonitis bakteri, gagal hati, varises esofagus, lambung, usus, sindrom hepatorenal, karsinoma hepatoseluler.

Metode pengobatan

Dokter masih menemukan kesulitan untuk sepenuhnya menyembuhkan penyakit seperti itu karena tidak efektifnya terapi obat, walaupun obat sampai batas tertentu dan untuk beberapa waktu meringankan kondisi pasien dan memperpanjang hidup. Adapun metode bedah, mereka secara signifikan memperpanjang hidup dan meningkatkan prognosis. Jangan melakukan operasi hanya dengan gagal hati yang parah.

Perawatan konservatif

Tujuan dari perawatan obat adalah:

  • mengurangi manifestasi sindrom dengan menghilangkan (resorpsi, penghancuran) hambatan terhadap aliran darah dan normalisasi suplai darah ke hati;
  • penurunan tekanan di vena portal;
  • pencegahan sindrom dan penghapusan komplikasi;
  • meningkatkan kualitas hidup pasien.

Tabel 2 daftar obat untuk pengobatan sindrom.

Kelompok obat-obatan bagaimana cara kerjanyaCara Penggunaan
Antikoagulan: Clexane, Curantil, Sodium dalteparin (Fragmin)

Mencegah pembekuan darah, penggumpalan (agregasi) trombosit dan eritrosit, mencegah pembentukan gumpalan darahDisuntikkan ke dalam vena dalam aliran dan tetes, di dalam otot sesuai dengan skema yang ditentukan oleh dokter agar tidak menyebabkan perdarahan internal, reaksi alergi: urtikaria, gatal, syok, rambut rontok, nekrosis kulit, tidak meningkatkan aktivitas transaminase hati (enzim).
Trombolitik: Alteplase, Streptokinase (Streptase, Streptodecase), Urokinase.Hancurkan atau bubarkan gumpalan darahPada trombosis, streptokinase lyophilisate dilarutkan dalam saline dan dosis awal 250 ribu IU diberikan sebagai infus tetes ke dalam vena selama 30 menit. Kemudian - 1,5 juta IU setiap 6 jam, tetapi tidak lebih dari 9 juta IU untuk seluruh siklus perawatan. Ulangi setiap hari. Skema pemberian yang berbeda melalui kateter dimungkinkan pada 7500 IU setiap jam setelah dosis awal. Trombolisis yang berkepanjangan dihilangkan dengan dosis 1 juta unit dengan perjalanan 5 hari setelah dosis awal.

Urokinase disuntikkan ke dalam vena pada 4400 IU setiap 10 menit, kemudian 6.000 IU.

Alteplase (Aktilize) diberikan di dalam vena pada 0,25-0,5 mg / kg selama 60 menit.

Glukokortikoid: Prednisolon

Meredakan peradangan pada jaringan hati dan dinding pembuluh darah, alergi dan nyeri, meningkatkan proses metabolismeDosis diresepkan oleh dokter berdasarkan hasil tes diagnostik
Berarti untuk meningkatkan proses metabolisme dalam sel hati: Essentiale forte, asam LipoicIni digunakan untuk meningkatkan metabolisme hepatosit, meningkatkan kestabilannya jika terjadi gangguan suplai darah karena komposisi obat: fosfolipid esensial, tiamin mononitrate, Riboflavin, Nicotinamide, α-tokoferol asetat, Cyanocobalamin, Pyridoxine chloride
  • Essentiale.
  • Essentiale N.
  • Essentiale Forte.
  • Essentiale Forte N diambil dalam bentuk suntikan ke dalam vena, kapsul secara oral setelah makan sesuai dengan skema individu yang ditentukan oleh dokter selama kursus - 3 bulan.
Diuretik: Spironolactone (Veroshpilactone, Veroshpiron), Furosemide (Lasix)Hapus kelebihan cairan jika terjadi edema tungkai dan asites
  • Kombinasikan dengan diet, pembatasan air dan natrium, pemberian garam kalium.
  • Spironolakton dan analog - 25-200 mg / hari - 2-4 kali, tetapi tidak lebih dari 200 mg / hari.
  • Furosemide dan analog - melalui mulut pada 20-80 mg / hari setiap 6-12 jam, tetapi tidak lebih dari 6 mg / kg / hari.

Operasi

Dengan operasi, lakukan:

  1. Diaplikasikan anastomosis: aliran darah dipulihkan dengan bantuan prostesis berongga buatan, yang menciptakan komunikasi antara pembuluh darah dengan kerusakan.
  2. Bedah bypass: prostesis biologis atau buatan meniru bagian pembuluh darah, menciptakan jalur aliran darah untuk memotong pembuluh darah yang rusak.
  3. Prostetik vena cava superior: mengganti daerah yang rusak dengan implan biologis atau buatan.
  4. Dilatasi balon vena cava inferior dan stenting: dengan bantuan kateter dengan balon di ujungnya, situs stenotik diperluas, stent dimasukkan ke dalam kapal untuk mencegah penyempitan kembali..
  5. Menmbranotomi: dengan membedah adhesi atau septa dari jaringan ikat, meningkatkan lumen pembuluh darah.
  6. Transplantasi hati: transplantasi hati donor yang sehat.

Penting. Dengan Sindrom Budd Chiari, perlu untuk mengobati asites dengan metode bedah dan medis dan pada saat yang sama mengikuti diet.

Dengan pengobatan konservatif, diuretik diresepkan dan hipoalbuminemia diperbaiki. Cairan asites diangkat dengan operasi selama laparosentesis. Juga melakukan bypass transjugular portosystemic intra-hati atau transplantasi hati.

Mereka diperbolehkan makan sereal: soba, oat dan nasi, sayuran dan buah-buahan, roti gandum hitam kemarin dan kue-kue yang tidak nyaman (oatmeal dan biskuit), daging tanpa lemak dan fillet ikan, keju keju, yogurt dan kefir, ramuan minuman rosehip, putih telur.

Mereka membatasi air dan garam, dan melarang segala sesuatu yang berlemak, digoreng dan pedas, makanan kaleng, mayones dan margarin, bacon dan sosis, jamur, alkohol, kopi dan teh kental. sehatlah!